Nøgleforskel – Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk
Produktionen af forskellige blodceller finder sted i knoglemarven. Stamceller, der ligger i marven, differentierer sig til forskellige celletyper langs et spektrum af cellelinjer. Denne differentieringsproces er stærkt reguleret overvejende af generne. Derfor kan mutationer af disse gener forstyrre hele processen, hvilket forårsager et utal af hæmatologiske lidelser, som bredt er kategoriseret i to grupper som myeloproliferativ og myelodysplastisk. Ved myeloproliferative lidelser er der en stigning i antallet af celler i forskellige blodcellelinjer. Myelodysplastisk refererer til stamcellernes manglende evne til at modnes til røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Den vigtigste forskel mellem myeloproliferative og myelodysplastiske er således, at der ved myeloproliferative lidelser er en stigning i antallet af normale celler, mens der ved myelodysplastiske lidelser er en stigning i antallet af unormale umodne celler.
Hvad er myeloproliferativ?
Ved myeloproliferative lidelser er der en stigning i antallet af celler i forskellige blodcellelinjer. Det patognomiske træk ved myeloproliferative tilstande er tilstedeværelsen af et muteret og konstitutivt aktiveret tyrosinkinasegen sammen med forskellige afvigelser i signalvejene, der fører til vækstfaktoruafhængighed.
De fleste myeloproliferative sygdomme stammer fra de multipotente myeloide stamceller og lejlighedsvis fra de pluripotente stamceller.
Figur 01: Øget retikulin i knoglemarven ved myeloproliferative lidelser
Almindelige patologiske ændringer observeret i disse lidelser omfatter,
- Øget spredningsdrift i knoglemarven
- Ekstramedullær hæmatopoiesis
- Marvfibrose sammen med perifere blodcytopenier
- Transformation til akut leukæmi
Følgende er de vigtigste varianter af myeloproliferative lidelser:
- Kronisk myelogen leukæmi
- Polycythemia vera
- Væsentlig trombocytopeni
- Primær myelofibrose
- Systemisk mastocytose
- Kronisk eosinofil leukæmi
- Stamcelleleukæmi
Hvad er myelodysplastik?
Myelodysplastisk refererer til stamcellernes manglende evne til at modnes til røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Følgelig er hæmopoiesen svækket, og der er en højere risiko for at udvikle akut myeloid leukæmi.
I disse myelodysplastiske tilstande er stamcellerne i knoglemarven erstattet af en række neoplastiske multipotente stamceller, der er i stand til at formere sig, men på en ineffektiv måde. Derfor vil patienter have pancytopeni.
Myelodysplastiske lidelser kan skyldes erhvervede årsager, såsom eksponering for genotoksisk stråling eller idiopatiske årsager.
Figur 02: Megakaryocytter i myelodysplastiske lidelser
Morfologiske ændringer
Der er knoglemarvshyperplasi, som er forbundet med forstyrret differentiering af granulocytter, megakaryocytter, erythroider osv. I nogle tilfælde kan en stigning i myeloblasterne også observeres.
Kliniske funktioner
- Sædvanligvis er ældre mennesker over 70 år ramt af denne tilstand
- Gentagende infektioner
- Uforklarlige blødninger
- Svaghed
Myelodysplatiske lidelser klassificeres i forskellige undergrupper med det formål at vurdere sygdomsprognosen. Patienter dør norm alt inden for 9-29 måneder efter symptomernes begyndelse.
Behandlinger
- Allogen hæmopoietisk stamcelletransplantation
- Antibiotika til at kontrollere infektioner
- Blodprodukttransfusion
Hvad er ligheden mellem myeloproliferativ og myelodysplastisk?
Begge former for lidelser skyldes primært de genetiske mutationer, der påvirker produktionen af celler i knoglemarven
Hvad er forskellen mellem myeloproliferativ og myelodysplastisk?
Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk |
|
| Ved myeloproliferative lidelser er der en stigning i antallet af celler i forskellige blodcellelinjer. | Myelodysplastisk refererer til stamcellernes manglende evne til at modnes til røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. |
| Patognomiske funktioner | |
| Det patognomiske træk ved myeloproliferative tilstande er tilstedeværelsen af et muteret og konstitutivt aktiveret tyrosinkinasegen sammen med forskellige afvigelser i signalvejene, der fører til vækstfaktoruafhængighed. | I disse myelodysplastiske tilstande er stamcellerne i knoglemarven erstattet af en række neoplastiske multipotente stamceller, der er i stand til at formere sig, men på en ineffektiv måde. |
| Almindelige patologiske ændringer | |
|
Der er knoglemarvshyperplasi, som er forbundet med forstyrret differentiering af granulocytter, megakaryocytter, erythroider osv. I nogle tilfælde kan en stigning i myeloblasterne også observeres. |
Oversigt – Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk
Ved myeloproliferative lidelser er der en stigning i antallet af celler i forskellige blodcellelinjer. Myelodysplastisk refererer til stamcellernes manglende evne til at modnes til røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Ved myeloproliferative lidelser er der en stigning i antallet af normale blodceller, mens der ved myelodysplastiske lidelser er en stigning i antallet af unormale umodne celler. Dette er den største forskel mellem myeloproliferativ og myelodysplastisk.
