Nøgleforskellen mellem neurofibroma og neurofibromatose er, at neurofibromatose er en tilstand, hvor godartede, langsomt voksende nerveskede-tumorer vokser i det perifere nervesystem, mens neurofibromatose er en gruppe af tre tilstande, hvor godartede tumorer vokser i støtte celler og neuroner i nervesystemet.
Tumorer i nervesystemet udvikles typisk i hjernen og rygmarven. De kan enten være godartede (ikke-kræftfremkaldende) eller ondartede (kræftfremkaldende). De tumorer, der oprindeligt vokser i nervesystemet, er primære tumorer, mens tumorer, der begynder andre steder i kroppen og spreder sig til nervesystemet, er sekundære tumorer (metastaserende). Disse tumorer kan påvirke både det centrale og perifere nervesystem. Neurofibroma og neurofibromatosis er to typer tilstande, hvor godartede tumorer vokser i nervesystemet.
Hvad er neurofibrom?
Neurofibrom er en tilstand, hvor godartede, langsomt voksende nerveskede-tumorer vokser i det perifere nervesystem. I 90% af tilfældene er det en enkeltstående eller ensom tumortilstand. I de resterende tilfælde findes det hos personer med neurofibromatose type I. Et neurofibrom kan udvikle sig inden for en større eller mindre eller nerve over alt i kroppen. Symptomerne er ofte milde eller fraværende. Men hvis tumorerne presser mod nerver eller vokser i dem, kan folk opleve smerte eller følelsesløshed i det berørte område. Årsagen til sporadisk neurofibrom kendes ikke. Men andre neurofibromer opstår fra ikke-myeliniserede Schwann-celler, der kun udtrykker den inaktive version af NF1-genet. Dette fører til et fuldstændigt tab af ekspression af funktionelt neurofibromin.
Figur 01: Neurofibrom
Denne tilstand er blevet underopdelt i to kategorier: dermal og plexiform. Dermale neurofibromer er forbundet med en enkelt perifer nerve, mens plexiforme neurofibromer er forbundet med flere nervebundter. Dermal neurofibrom opdeles yderligere i; kutan, subkutan og dyb nodulær. Diagnosen kan stilles gennem blodprøver, biopsi, MR eller elektromyografi (EMG/NCV). Behandlinger omfatter kirurgi, stråling, kemoterapi, ACE-hæmmere, MEK-hæmmere og lægemidler såsom sirolimus, erlotinib, peginterferon alfa-2b, sorafenib osv. Genterapi for neurofibromin I-genet kan være en behandlingsmulighed i fremtiden.
Hvad er neurofibromatose?
Neurofibromatosis er en gruppe af tre tilstande (neurofibromatosis I, neurofibromatosis II og schwannomatosis), hvor godartede tumorer vokser i understøttende celler og neuroner i nervesystemet. Ved neurofibromatose I omfatter symptomerne lysebrune pletter på huden, fregner i armhulen og lysken, knopper i nerver og skoliose. Ved neurofibromatose II omfatter symptomerne høretab, grå stær i en ung alder, balanceproblemer, kødfarvede hudflapper og muskelsvind. Endvidere kan der ved schwannomatose være smerter enten på ét sted eller i store områder af kroppen. Neurofibromatose opstår norm alt fra understøttende celler i nervesystemet i stedet for neuronerne selv.
Figur 02: Neurofibromatose
Neurofibromatose er forårsaget af genetiske mutationer i visse gener, som kan nedarves eller opstå spontant. Neurofibromatose I er forårsaget af mutation af NF1-genet på kromosom 17. Neurofibromatosis II er forårsaget af mutation af NF2-genet på kromosom 22. Schwannomatose skyldes forskellige mutationer på kromosom 22. Diagnosen er gennem medicinsk billeddannelse, biopsi og genetisk testning. Behandlingsplanen omfatter operation, stråling, kemoterapi, cochleaimplantat eller auditivt hjernestammeimplantat til personer, der har høretab på grund af denne tilstand.
Hvad er lighederne mellem Neurofibroma og Neurofibromatosis?
- Neurofibrom og neurofibromatose er to typer tilstande, hvor godartede tumorer vokser i nervesystemet.
- Begge forhold er langsomt voksende.
- Disse tilstande er generelt ikke-kræftfremkaldende.
- De kan skyldes genetisk mutation af NF1-genet.
- De kan behandles med fjernelseskirurgi, stråling og kemoterapi.
Hvad er forskellen mellem Neurofibroma og Neurofibromatosis?
Neurofibrom er en tilstand, hvor godartede langsomt voksende nerveskede-tumorer vokser i det perifere nervesystem, mens neurofibromatose er en gruppe af tre tilstande, neurofibromatosis I, neurofibromatosis II og schwannomatosis, hvor godartede tumorer vokser i støtte celler og neuroner i nervesystemet. Så dette er den vigtigste forskel mellem neurofibroma og neurofibromatose. Desuden påvirker neurofibrom kun det perifere nervesystem, mens neurofibromatose påvirker både det perifere og centrale nervesystem.
Den følgende tabel opsummerer forskellen mellem neurofibroma og neurofibromatosis.
Opsummering – Neurofibroma vs Neurofibromatosis
Tumorer i nervesystemet påvirker norm alt både det perifere og det centrale nervesystem. Neurofibroma og neurofibromatosis er to typer tilstande, hvor godartede tumorer vokser i nervesystemet. Neurofibroma er en tilstand, hvor godartede langsomt voksende nerveskede-tumorer vokser i det perifere nervesystem, mens neurofibromatose er en gruppe af tre tilstande (neurofibromatosis I, neurofibromatosis II og schwannomatosis), hvor godartede tumorer vokser i støtteceller og neuroner i nervesystem. Dette opsummerer således forskellen mellem neurofibrom og neurofibromatose.
