Nøgleforskellen mellem MEN1 og MEN2 er, at MEN 1 (multipel endokrin neoplasi 1) er en arvelig genetisk lidelse, der forårsager tumorer i hypofysen, parathyroidkirtlen og bugspytkirtlen, mens MEN 2 (multipel endokrin neoplasi 2)) er en arvelig genetisk lidelse, der forårsager tumorer i skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlen eller binyrerne.
Det endokrine system består af kirtler og celler, der producerer hormoner og frigiver dem til blodet. Multipel endokrin neoplasi (MEN) er en arvelig genetisk lidelse, der påvirker det endokrine system. Der er flere typer af multiple endokrine neoplasisyndromer, der forårsager forskellige typer tumorer.
Hvad er MEN1 (Multiple Endocrine Neoplasia 1)?
Multipel endokrin neoplasi 1 (MEN 1) er en arvelig genetisk lidelse, der forårsager tumorer i hypofysen, biskjoldbruskkirtlen og bugspytkirtlen. Det er nogle gange kendt som Wermers syndrom, da det først blev beskrevet af Paul Wermer i 1954. MEN1 er ofte forårsaget af en mutation i MEN1-genet. Dette gen giver instruktioner til fremstilling af et protein kendt som menin. Meninproteinet spiller en afgørende rolle i at forhindre celler i at vokse og dele sig for hurtigt. Denne lidelse viser autosomal dominant nedarvning.
Figur 01: MEN1 og MEN2
Generelt er tumorer i ovennævnte kirtler godartede. Imidlertid kan tumorvækst i hypofysen, biskjoldbruskkirtlen og bugspytkirtlen producere og frigive overskydende hormoner, der fører til sygdommen. Overdreven hormoner kan forårsage en lang række tegn og symptomer. Disse tegn og symptomer omfatter træthed, knogler, smerter, brækkede knogler, nyresten og sår i maven. Diagnosen af denne medicinske tilstand stilles norm alt gennem blodprøver, billeddiagnostik (MRI, CT-scanning, PET-scanning, nuklearmedicinsk scanning, endoskopisk ultralyd) og genetisk testning. Behandlingerne for MENI-tumorer i hypofysen, parathyroidkirtlen og bugspytkirtlen omfatter minim alt invasive operationer, kemoterapi og stråling.
Hvad er MEN2 (Multiple Endocrine Neoplasia 2)?
Multipel endokrin neoplasi 2 (MEN 2) er en arvelig genetisk lidelse, der forårsager tumorer i skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlen eller binyrerne. Denne medicinske tilstand skyldes en mutation i et gen kaldet RET. RET er et proto-onkogen placeret på kromosom 10. Når det muteres, bliver det et onkogen og forårsager ukontrolleret cellevækst og tumordannelse. MEN2 kan skyldes arvelige mutationer såvel som sporadiske mutationer. Den er opdelt i tre typer: MEN2A, familiær modulært skjoldbruskkirtelkræft, MEN2B.
Tegnet og symptomerne på denne lidelse omfatter en klump foran halsen, talebesvær, synkebesvær, vejrtrækningsbesvær, store lymfeknuder, hals- og nakkesmerter, depression, angst, hovedpine, forvirring, kvalme, manglende appetit, mavesmerter, forstoppelse, knogle- og ledsmerter, osteoporose, forhøjet blodtryk, vægttab, rysten, alacrima, slimhinde-neuromer, øjenlågsvending og skoliose. Diagnosen er ofte gennem familiehistorie, fysisk undersøgelse blodprøver, røntgenbilleder og genetisk testning. Behandlingsmulighederne omfatter fjernelse af kirtlen gennem kirurgi (profylaktisk thyreoidektomi, fjernelse af biskjoldbruskkirtlen, fjernelse af binyre), laparoskopisk laparotomi, calcimimetika (kontrolserumniveau af parathyreoideahormon), alfa-adrenerge blokkere og beta-adrenerge blokkere til hypertenerge blokkere.
Hvad er lighederne mellem MEN1 og MEN2?
- MEN1 og MEN2 er to typer af multiple endokrine neoplasier.
- Begge typer forårsager tumorer i endokrine kirtler.
- Begge typer kan forekomme som arvelige tilstande eller sporadiske tilstande.
- Hvis de nedarves, viser begge typer autosomale dominante arvemønstre.
- I begge tilfælde kan tumorerne være godartede eller kræftfremkaldende.
- Disse tilstande kan behandles gennem operationer.
Hvad er forskellen mellem MEN1 og MEN2?
MEN 1 er en arvelig genetisk lidelse, der forårsager tumorer i hypofysen, biskjoldbruskkirtlen og bugspytkirtlen, mens MEN 2 er en arvelig genetisk lidelse, der forårsager tumorer i skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlen eller binyrerne. Det er således den vigtigste forskel mellem MEN1 og MEN2. Endvidere er MEN1 forårsaget af mutationen i MEN1-genet, mens MEN2 er forårsaget af mutationen i RET-genet.
Nedenstående infografik præsenterer forskellene mellem MEN1 og MEN2 i tabelform til sammenligning side om side.
Oversigt – MEN1 vs MEN2
Multipel endokrin neoplasi er en arvelig genetisk tilstand, der omfatter flere forskellige syndromer med tumorer i endokrine kirtler. Nogle tumorer er godartede, og andre er ondartede. MEN1 og MEN2 er to typer multipel endokrin neoplasi. MEN 1 er en arvelig genetisk lidelse, der forårsager tumorer i hypofysen, biskjoldbruskkirtlen og bugspytkirtlen, mens MEN 2 er en arvelig genetisk lidelse, der forårsager tumorer i skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlen eller binyrerne. Så dette er den vigtigste forskel mellem MEN1 og MEN2.
