Nøgleforskel – CJD vs VCJD
Prionsygdomme er overførbare neurodegenerative sygdomme med en lang inkubationsperiode forårsaget af akkumulering af forkert foldet naturligt protein PrPc. Creutzfeldt-Jacobs syndrom er den hyppigste prionsygdom hos mennesker og kan ses i forskellige former. Variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom er en sådan form for Creutzfeldt-Jacobs syndrom, som for det meste rammer unge mennesker i slutningen af tyverne. Norm alt påvirker de andre former for CJD ældre mennesker, der er over 50 år. Bortset fra denne forskel i befolkningen, der er i risiko for at udvikle sygdommen, er der ingen anden signifikant forskel mellem CJD og VCJD.
Hvad er CJD?
Creutzfeldt-Jacobs syndrom er den hyppigste prionsygdom hos mennesker og kan ses i forskellige former, såsom sporadisk, iatrogen, familiær og variant.
Sporadisk CJD
Dette er den hyppigst forekommende form for CJD i den kliniske opsætning. Mennesker, der er over 50 år, er mere tilbøjelige til at blive ramt af denne tilstand, og forekomsten er cirka 1 ud af en million. De somatiske mutationer i PRNP-genet menes at være årsagen til sporadisk CJD. Død inden for seks måneder er uundgåelig på grund af hurtigt fremadskridende demens. Sporadisk CJD bør mistænkes, når en patient viser tegn på hurtig kognitiv tilbagegang. Tilstedeværelse af myoklonus er et andet klinisk spor.
Figur 01: Spongiform ændring i CJD
Iatrogen CJD
Som navnet antyder, overføres iatrogen CJD gennem medicinske og kirurgiske indgreb såsom brug af kirurgiske instrumenter i neurokirurgi (pioner er resistente over for sterilisering), transplantationsmaterialer og infusion af dødelig hypofyse-afledt væksthormon taget fra patienter med CJD eller præsymptomatisk CJD. Iatrogen CJD har en ekstrem lang inkubationsperiode.
Familiær CJD
Dette kan betragtes som den sjældneste form for CJD og skyldes de medfødte mutationer i PRNP-genet.
Hvad er VCJD?
Variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom eller VCJD blev først identificeret i Storbritannien i 1995. I modsætning til den sporadiske form af sygdommen rammer VCJD meget yngre mennesker i slutningen af 20'erne.
Tidlige symptomer omfatter neuropsykiatriske manifestationer efterfulgt af ataksi og demens med myoklonus eller chorea. VCJD har et langt sygdomsforløb, og som følge heraf er der en lang afstand mellem infektionen og fremkomsten af kliniske træk.
Diagnosen kan bekræftes af tonsilære biopsier, og for nylig blev der også indført en følsom blodprøve.
Både VCJD og Bovin Spongiform Encephalitis er forårsaget af den samme stamme af prioner. Overførsel af sygdommen kan også ske gennem blodtransfusion.
Figur 02: Tonsilbiopsi i VCJD
Behandling af CJD og VCJD
Der er ingen kur mod nogen af formerne for CJD. Ledelsen sigter mod at lindre symptomerne og gøre patienten så godt tilpas som muligt. Analgetika kan gives for at lindre smerterne, og antiepileptiske lægemidler såsom clonazepam er nyttige til at kontrollere chorea og myoklonus.
Hvad er lighederne mellem andre former for CJD og VCJD?
- Alle former for CJD inklusive VCJD er forårsaget af prioner.
- Alle former har lignende kliniske manifestationer.
- Ingen af de forskellige varianter af CJD kan helbredes, og symptomatisk behandling for at minimere patientens lidelse er det eneste, der kan gøres.
Hvad er forskellen mellem CJD og VCJD?
Da VCJD er en form for CJD, diskuterer det følgende afsnit forskellen mellem VCJD og andre former for CJD.
CJD vs. VCJD |
|
| CJD er den hyppigste prionsygdom hos mennesker og kan ses i forskellige former. | VCJD (variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom) er en form for CJD. |
| Aldersgrænse for patienter | |
| Ældre mennesker over 50 år er ofte ramt. | Unge i slutningen af tyverne er de sædvanlige ofre for VCJD. |
| Inkubationsperiode | |
| Sporadisk CJD har en lang inkubationsperiode; familiære og iatrogene former har en relativt kort inkubationstid. | VCJD har altid en kort inkubationstid. |
Oversigt – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobs syndrom er en neurodegenerativ sygdom forårsaget af en bestemt type proteiner kaldet prioner. Der er forskellige varianter af denne sygdom som sporadisk, iatrogen osv. Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom er en sådan variant af det primære kliniske syndrom. Men i modsætning til de former for sygdommen, som oftest rammer ældre mennesker, der er over 50 år, rammer VCJD yngre mennesker i slutningen af tyverne. Dette er den største forskel mellem CJD og VCJD.
Download PDF-version af CJD vs VCJD
Du kan downloade PDF-versionen af denne artikel og bruge den til offline-formål i henhold til citatnotat. Download venligst PDF-version her Forskel mellem CJD og VCJD
