Nøgleforskellen mellem Pagets sygdom og eksem er, at Pagets sygdom er en fokal lidelse i knogleombygning, og eksem er en betændelsestilstand i huden, der er karakteriseret ved grupper af vesikulære læsioner med en variabel grad af ekssudater og skældannelse.
Pagets sygdom opstår på grund af mutationerne i visse gener, såsom nuklear faktor kappa B, sequestosome p62 og osteoprotegerin. På den anden side opstår eksem som følge af de overfølsomhedsreaktioner, der opstår mod forskellige allergener. Denne forskel i patogenese er den væsentligste forskel mellem de to sygdomme.
Hvad er Pagets sygdom?
Pagets sygdom er en fokal lidelse i knogleombygning. I første omgang er der en stigning i knogleresorptionen, som efterfølges af en kompensatorisk stigning i den nye knogledannelse. Resultatet er dannelsen af strukturelt unorm alt knoglevæv.
Personer over 40 år er de sædvanlige ofre for denne tilstand, og der er en kvindelig overvægt. En højere prævalens er blevet observeret i den europæiske region. Inddragelsen af adskillige gener, herunder nuklear faktor kappa B, sequestosome p62 og osteoprotegerin er blevet impliceret i patogenesen af Pagets sygdom.
Kliniske funktioner
- Knoglesmerter (hovedsageligt i rygsøjlen eller bækkenet)
- Ledsmerter
- Knogledeformiteter
- Neurologiske underskud på grund af kompression af kranienerver hovedsageligt II, V, VII og VIII. Spinal stenose og hydrocephalus kan også forekomme.
- Hjertesvigt med højt output
- Patologiske frakturer
- Nogle gange kan der også forekomme osteogene sarkomer
Figur 01: Røntgenscanning Pagets sygdom i hvirvel
Undersøgelser
- Røntgen – lytiske læsioner kan ses i den indledende fase efterfulgt af en blandet fase, og i det mest fremskredne stadie kan unormal knogledannelse identificeres.
- Isotopknoglescanning kan bruges til at identificere omfanget af knoglepåvirkning
- Serumniveauet af alkalisk fosfatase stiger sammen med hydroxyprolinniveauet i urinen
Management
Bisfosfonater er det foretrukne lægemiddel i ledelsen. Lægemiddelforløbet gives intermitterende afhængigt af serumniveauet af alkalisk fosfatase og hydroxyprolinniveauet i urinen. Asymptomatiske patienter med læsioner identificeret på de radiologiske billeder, hvis der er en potentiel risiko for at få komplikationer såsom brud på de vægtbærende lange knogler.
Hvad er eksem?
Eksem er en betændelsestilstand i huden, der er karakteriseret ved grupper af vesikulære læsioner med en variabel grad af ekssudater og afskalning. Vesikler dannes som følge af ødemet mellem de epidermale celler. Der findes forskellige former for eksem. Atopisk dermatitis er en af dem. De andre varianter af eksem omfatter
Kontaktdermatitis
Kontakteksem er dermatitis udfældet af eksogene stoffer, og ofte er det et kemikalie. Nikkelfølsomhed er den mest almindelige kontaktallergi, der rammer 10 % af kvinderne og 1 % af mændene.
Etiopatogenese
Irritanter end allergener forårsager for det meste kontakteksem. Det kliniske udseende af begge synes dog at være ens. Allergisk kontaktdermatitis er immunologisk forårsaget af type Ⅳ overfølsomhedsreaktioner. Den mekanisme, hvorved irriterende stoffer forårsager dermatitis, varierer, men den direkte skadelige virkning på hudens barrierefunktion er den hyppigst observerede mekanisme.
De vigtigste irriterende stoffer forbundet med kontaktdermatitis er;
- Slibemidler f.eks.: friktionsirritation
- Vand og andre væsker
- Kemikalier f.eks.: syrer og baser
- Opløsnings- og rengøringsmidler
Effekten af de fleste af disse irriterende stoffer er kronisk, men et stærkt irritationsmiddel, der forårsager nekrose af epidermale celler, kan fremkalde en reaktion inden for få timer. Dermatitis kan fremkaldes ved gentagen og kumulativ eksponering for vandslibemidler og kemikalier over flere måneder eller år. Dette sker ofte i hænderne. Modtageligheden hos personer med en historie med atopisk eksem over for irriterende stoffer for at have kontakteksem er høj.
Klinisk præsentation
Dermatitis kan påvirke enhver del af kroppen. Når dermatitis opstår på et bestemt sted, tyder det på en kontakt med et bestemt objekt. Når en patient, der tidligere har haft nikkelallergi, får eksem på håndleddet, tyder det på en allergisk reaktion på et urremsspænde. Det er nemt at liste de mulige årsager ved at kende patientens erhverv, hobbyer, tidligere historie og brug af kosmetik eller medikamenter. Miljøkilder til nogle almindelige allergener er angivet nedenfor.
Gennem sekundær spredning af 'auto sensibilisering' kan allergisk kontaktdermatitis lejlighedsvis blive generaliseret. Fotokontaktreaktionen er forårsaget af aktiveringen af et topisk eller systemisk administreret middel ved ultraviolet stråling.
Figur 02: Eksemfinger
Management
Behandlingen af kontaktdermatitis er ikke altid let. Dette skyldes mange overlappende faktorer. Det altoverskyggende mål er identifikation af ethvert fornærmende allergen eller irriterende stof. Patch-test er nyttig ved dermatitis i ansigt, hænder og fødder, da det hjælper med at identificere eventuelle involverede allergener. Udelukkelse af et fornærmende allergen fra miljøet er ønskeligt for at fjerne dermatitis.
Men nogle allergener som nikkel eller kolofoni er svære at fjerne. Desuden er det umuligt at udelukke irriterende stoffer. Kontakt med irriterende stoffer under visse erhverv er uundgåelig. Beskyttelsesbeklædning bør bæres, passende vaske- og tørrefaciliteter bør være tilvejebragt for at minimere kontakten med sådanne irriterende stoffer. Sekundært til undgåelsesforanst altninger kan patienter bruge topikale steroider ved kontaktdermatitis.
Eczema herpeticum
Børn med atopisk dermatitis har en højere risiko for at udvikle herpesvirusinfektioner. Dette kan være livstruende,
nummulært eksem
Møntformede læsioner vises på stammen og benene
Pagets sygdom i brystet
Eksem omkring brystvorter og areola hos kvinder, som oftest skyldes et underliggende karcinom
Lichen simplex
Dette er karakteriseret ved dannelsen af et lokaliseret område med lav på grund af gnidning
Neurodermatitis
Generaliseret kløe og tørhed i huden
Asteatotisk dermatitis
Forekommer hos ældre mennesker, især på benene
Stasiseksem
Disse vises i områder med venøs overbelastning
Hvad er ligheden mellem Pagets sygdom og eksem?
Begge er sygdomme i bevægeapparatet
Hvad er forskellen mellem Pagets sygdom og eksem?
Pagets sygdom er en fokal lidelse i knogleombygning. Eksem er en betændelsestilstand i huden, der er karakteriseret ved grupper af vesikulære læsioner med en variabel grad af ekssudater og skældannelse. Genetiske mutationer menes at være årsagen til Pagets sygdom, mens eksem skyldes overfølsomhedsreaktionerne.
Kliniske funktioner
Kliniske træk ved Pagets omfatter knoglesmerter (hovedsageligt i rygsøjlen eller bækkenet), ledsmerter, knogledeformiteter, neurologiske mangler på grund af kompression af kranienerver hovedsageligt II, V, VII og VIII. Spinal stenose og hydrocephalus kan også forekomme, højt output hjertesvigt, patologiske frakturer og nogle gange også osteogene sarkomer kan forekomme.
Eksem kan påvirke enhver del af kroppen. Når dermatitis opstår på et bestemt sted, tyder det på en kontakt med et bestemt objekt. Når en patient, der tidligere har haft nikkelallergi, får eksem på håndleddet, tyder det på en allergisk reaktion på et urremsspænde. Derfor er det nemt at liste de mulige årsager ved at kende patientens erhverv, hobbyer, tidligere historie og brug af kosmetik eller medikamenter.
Undersøgelse
Med hensyn til pagets sygdom; Røntgen – lytiske læsioner kan ses i den indledende fase efterfulgt af en blandet fase, og i det mest fremskredne stadie kan unormal knogledannelse identificeres, isotop knoglescanning kan bruges til at identificere omfanget af knogleinvolvering og serum alkalisk fosfatase niveauet stiger sammen med hydroxyprolinniveauet i urinen. For eksem kan hudpriktest bruges til at identificere de potentielle allergener.
Behandling og ledelse
For pagets sygdom er bisfosfonater det foretrukne lægemiddel i behandlingen. Lægemiddelforløbet gives intermitterende afhængigt af serumniveauet af alkalisk fosfatase og hydroxyprolinniveauet i urinen. Og håndteringen af eksem er ikke altid let på grund af mange og ofte overlappende faktorer, som kan være involveret i ethvert tilfælde. Patch-test er særligt nyttigt ved dermatitis i ansigt, hænder og fødder. Det hjælper med at identificere eventuelle allergener involveret. Desuden er udelukkelse af et fornærmende allergen fra miljøet ønskeligt for at fjerne dermatitis.
Opsummering – Pagets sygdom vs eksem
Pagets sygdom er en fokal lidelse i knogleombygning, hvorimod eksem er en betændelsestilstand i huden, der er karakteriseret ved grupper af vesikulære læsioner med en variabel grad af ekssudater og skældannelse. Mutationer i visse gener er årsagen til Pagets sygdom. Eksem, på den anden side, opstår på grund af overfølsomhedsreaktioner monteret mod forskellige allergener. Dette er hovedforskellen mellem Pagets sygdom og eksem.
