Nøgleforskel – multipel sklerose vs systemisk sklerose
Både multipel sklerose og systemisk sklerose er autoimmune sygdomme, hvis patogenese udløses af uopdagede miljømæssige og genetiske faktorer. Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemedieret inflammatorisk sygdom, der påvirker centralnervesystemet, hvorimod systemisk sklerose, også kendt som sklerodermi, er en autoimmun multisystemsygdom med et progressivt forværret klinisk billede. Den vigtigste forskel mellem multipel sklerose og systemisk sklerose er, at dissemineret sklerose kun påvirker centralnervesystemet, men systemisk sklerose er en multisystemsygdom, der påvirker næsten alle systemer i kroppen.
Hvad er multipel sklerose?
Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemedieret inflammatorisk sygdom, der påvirker centralnervesystemet. Flere områder med demyelinisering findes i hjernen og rygmarven. Forekomsten af MS er højere blandt kvinder. MS opstår for det meste mellem 20 og 40 år. Forekomsten af sygdommen varierer afhængigt af den geografiske region og etniske baggrund. Patienter med MS er modtagelige for andre autoimmune lidelser. Både genetiske og miljømæssige faktorer påvirker patogenesen af sygdommen. De tre mest almindelige præsentationer af MS er optisk neuropati, hjernestammedemyelinisering og rygmarvslæsioner.
Pathogenese
T-cellemedieret inflammatorisk proces forekommer hovedsageligt i det hvide stof i hjernen og rygmarven og producerer plaques af demyelinisering. Plaques på størrelse med 2-10 mm findes norm alt i synsnerverne, det periventrikulære område, corpus callosum, hjernestammen og dens cerebellare forbindelser og livmoderhalsstrengen.
I MS påvirkes perifere myeliniserede nerver ikke direkte. I den alvorlige form af sygdommen forekommer permanent aksonal ødelæggelse, hvilket resulterer i progressiv invaliditet.
Figur 01: Multipel sklerose
Typer af multipel sklerose
- Relapsing-remitting MS
- sekundær progressiv MS
- Primær progressiv MS
- tilbagevendende-progressiv MS
Almindelige tegn og symptomer
- Smerte ved øjenbevægelser
- Mild dug af centr alt syn/farvedesaturation/tæt centr alt skotom
- Reduceret vibrationsfornemmelse og proprioception i fødder
- Klodset hånd eller lem
- Ustabilitet ved at gå
- Utining haster og hyppighed
- Neuropatisk smerte
- Træthed
- Spasticitet
- Depression
- Seksuel dysfunktion
- Temperaturfølsomhed
I sen MS kan der ses alvorlige invaliderende symptomer med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetraparese, ataksi, hjernestammetegn, pseudobulbar parese, urininkontinens og kognitiv svækkelse.
Diagnose
Diagnose af MS kan foretages, hvis patienten har haft 2 eller flere anfald, der påvirker forskellige dele af CNS. MR er standardundersøgelsen, der bruges til bekræftelse af klinisk diagnose. CT- og CSF-undersøgelse kan udføres for at give yderligere understøttende bevis for diagnosen, hvis det er nødvendigt.
Management
Der er ingen definitiv kur mod MS. Men adskillige immunmodulerende lægemidler er blevet introduceret for at modificere forløbet af den inflammatoriske tilbagefaldende-remitterende fase af MS. Disse er kendt som Disease Modifying Drugs (DMD'er). Beta-interferon og glatirameracetat er eksempler på sådanne lægemidler. Ud over lægemiddelterapi kan generelle tiltag såsom fysioterapi, støtte til patienten ved hjælp af et tværfagligt team og ergoterapi forbedre patientens levestandard markant.
Prognose
Prognosen for multipel sklerose varierer på en uforudsigelig måde. En høj MR-læsionsbelastning ved den indledende præsentation, høj tilbagefaldsrate, mandligt køn og sen præsentation er norm alt forbundet med en dårlig prognose. Nogle patienter fortsætter med at leve et norm alt liv uden synlige handicap, mens nogle kan blive alvorligt handicappede.
Hvad er systemisk sklerose?
Systemisk sklerose, som også er kendt for sklerodermi. er en autoimmun multisystemsygdom med et gradvist forværret klinisk billede.
Risikofaktorer
Eksponering for
- Vinylchlorid
- Silicastøv
- Forfalsket rapsolie
- Trichlorethylen
Kliniske funktioner
- Stram hud over ansigt, lille mund, næbnæse og telangiektasi
- Dysmotilitet eller forsnævringer i spiserøret
- Myokardiefibrose
- Sklerodermi og nyrekrise
- Lungehypertension eller pulmonal fibrose
- Malabsorption, hypomotilitet i tarmen og fækal inkontinens
- Raynauds fænomen
Undersøgelser
- Fuld blodtælling – en fuld blodtælling afslører norm alt tilstedeværelsen af en normokrom, normocytisk anæmi.
- Urea og elektrolytter – urinstof- og elektrolytniveauet kan være forhøjet ved sklerodermi-associeret nyreskade
- Test for antistoffer såsom ACA og ANA, der typisk ses ved systemisk sklerose
- Urinmikroskopi
- Imaging
- Røntgen af thorax – dette kan bruges til at udelukke andre patologiske tilstande, der kan have et lignende klinisk billede. Derudover kan dette være nyttigt til at identificere eventuelle unormale hjerte- eller lungeforandringer.
- Røntgenbillede af en hånd – dette kan vise aflejringer af calcium, der har samlet sig omkring knoglerne på fingre.
- GI-endoskopi kan afsløre eventuelle abnormiteter i spiserøret
- Højopløsnings-CT kan udføres for at identificere enhver fibrotisk lungepåvirkning
Figur 02: Lungefibrose i systemisk sklerose
Management
Der er ingen sikker kur mod systemisk sklerose. Temmelig overraskende har kortikosteroider og immunsuppressiva vist sig at være mindre effektive i behandlingen af denne tilstand. En organspecifik tilgang til behandling af sygdommen kan være nyttig til at undgå langsigtede komplikationer forbundet med systemisk sklerose.
- Patientrådgivning og familiestøtte er ekstremt vigtigt
- Brugen af hudsmøremidler og hudøvelser kan begrænse udviklingen af kontrakturer
- Håndvarmere og orale vasodilatorer kan bruges til at kontrollere Raynauds effekt
- Protonpumpehæmmere ordineres norm alt for at lindre esophagussymptomerne
- ACE-hæmmere er det foretrukne lægemiddel til behandling af nedsat nyrefunktion
- Lungehypertension bør behandles med orale vasodilatorer, oxygen og warfarin
Prognose
Den milde form for sygdommen har en bedre prognose end den diffuse sygdom. Omfattende lungefibrose er norm alt den hyppigste dødsårsag blandt sklerodermipatienter.
Hvad er lighederne mellem multipel sklerose og systemisk sklerose?
- Både multipel sklerose og systemisk sklerose er autoimmune sygdomme.
- Begge sygdomme har ikke en sikker kur.
Hvad er forskellen mellem multipel sklerose og systemisk sklerose?
Multipel sklerose vs systemisk sklerose |
|
| Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemedieret inflammatorisk sygdom, der påvirker centralnervesystemet. | Systemisk sklerose (sklerodermi) er en autoimmun multisystemsygdom med et gradvist forværret klinisk billede. |
| Risikofaktorer | |
| Kvindeligt køn og genetisk disposition er de vigtigste kendte faktorer. | Eksponering for vinylchlorid, silicastøv, forfalsket rapsolie og trichlorethylen er risikofaktorerne. |
| Kliniske funktioner | |
|
Den tidlige sygdom er karakteriseret ved følgende kliniske træk. · Smerter ved øjenbevægelser · Mild dug af centr alt syn/farvedesaturation/tæt centr alt scotoma · Reduceret vibrationsfornemmelse og proprioception i fødder · Klodset hånd eller lem · Ustabilitet ved at gå · Urinering haster og hyppighed · Neuropatisk smerte · Træthed · Spasticitet · Depression · Seksuel dysfunktion · Temperaturfølsomhed I sen MS kan alvorlige invaliderende symptomer ses med
|
Fortykkelsen af huden i forskellige områder af kroppen er det mest fremtrædende kliniske tegn. Ud over det kan følgende funktioner også ses ofte. · Stram hud over ansigt, lille mund, næbnæse og telangiektasi · Dysmotilitet eller forsnævringer i spiserøret · Myokardiefibrose · Sklerodermi og nyrekrise · Pulmonal hypertension eller pulmonal fibrose · Malabsorption, hypomotilitet i tarmen og fækal inkontinens · Raynauds fænomen |
| Diagnose | |
|
Følgende undersøgelser udføres til diagnosticering af multipel sklerose samt til vurdering af sygdomsprogression. · Fuld blodtal · Urinstof og elektrolytter · Test for antistoffer såsom ACA og ANA, der typisk ses ved systemisk sklerose · Urinmikroskopi · Røntgen af thorax · Røntgenbillede af en hånd · GI-endoskopi kan afsløre eventuelle abnormiteter i spiserøret · CT i høj opløsning kan udføres for at identificere enhver fibrotisk lungepåvirkning |
| Behandling | |
Generelle tiltag såsom fysioterapi, støtte til patienten ved hjælp af et tværfagligt team og ergoterapi kan i høj grad forbedre patientens levestandard. |
Ledelsen sigter mod at kontrollere sværhedsgraden af symptomerne og standse sygdommens udvikling. · Patientrådgivning og familiestøtte er ekstremt vigtigt · Brugen af hudsmøremidler og hudøvelser kan begrænse udviklingen af kontrakturer · Håndvarmere og orale vasodilatorer kan bruges til at kontrollere Raynauds effekt · Protonpumpehæmmere ordineres sædvanligvis for at lindre esophageal symptomer · ACE-hæmmere er det foretrukne lægemiddel til behandling af nedsat nyrefunktion · Pulmonal hypertension bør behandles med orale vasodilatorer, oxygen og warfarin |
Oversigt – multipel sklerose vs systemisk sklerose
Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemedieret inflammatorisk sygdom, der påvirker centralnervesystemet, hvorimod systemisk sklerose, som også er kendt for sklerodermi, er en autoimmun multisystemsygdom med et progressivt forværret klinisk billede. Den største forskel mellem multipel sklerose og systemisk sklerose er, at dissemineret sklerose kun påvirker centralnervesystemet, mens systemisk sklerose udvider sin virkning over næsten alle kroppens systemer.
Download PDF-version af multipel sklerose vs systemisk sklerose
Du kan downloade PDF-versionen af denne artikel og bruge den til offline-formål i henhold til citatnotat. Download venligst PDF-version her Forskel mellem multipel sklerose og systemisk sklerose
