Nøgleforskel – multipel sklerose vs motorisk neuronsygdom
Flere inflammatoriske lidelser kan påvirke centralnervesystemet. Multipel sklerose er den mest almindelige neuroinflammatoriske sygdom blandt dem. Motor Neuron Disease (MND) er en neurodegenerativ lidelse, der påvirker CNS. Neurodegenerative sygdomme er karakteriseret ved det progressive tab af neuroner. Disse lidelser ses mest i alderdommen. Demens og MND er eksempler på neurodegenerative sygdomme. Således er den vigtigste forskel mellem multipel sklerose og motorneuronsygdom, at multipel sklerose er en neuroinflammatorisk sygdom, mens MND er en neurodegenerativ sygdom.
Hvad er Motor Neuron Disease (MND)?
Motorneuronsygdom (MND) er en alvorlig medicinsk tilstand, som forårsager progressiv svaghed og til sidst dødsfald på grund af respirationssvigt eller aspiration. Den årlige forekomst af sygdommen er 2/100000, hvilket indikerer, at sygdommen er relativt sjælden. I nogle lande er denne lidelse identificeret som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Personer mellem 50 og 75 år er norm alt ofre for denne sygdom. Ved MND er sansesystemet skånet. Derfor opstår sensoriske symptomer som følelsesløshed, snurren og smerte ikke.
Pathogenese
Øvre og nedre motoriske neuroner i rygmarven, kranienervemotoriske kerner og cortex er hovedkomponenterne i CNS påvirket af MND. Men andre neuronale systemer kan også blive påvirket. For eksempel kan der hos 5 % af patienterne ses Frontotemporal demens, hvorimod der hos 40 % af patienternes frontallappen ses kognitiv svækkelse. Årsagen til MND er ukendt. Men det er en udbredt opfattelse, at proteinaggregering i axonerne er den underliggende patogenese, der forårsager MND. Glutamatmedieret excitotoksicitet og oxidativ neuronal skade er også involveret i patogenesen.
Kliniske funktioner
I MND ses fire primære kliniske mønstre; disse kan smelte sammen med sygdommens udvikling.
Amyotrofisk Lateral Sklerose (ALS)
ALS er den typiske paraneoplastiske præsentation, som sædvanligvis starter fra en lem og derefter spreder sig gradvist til andre lemmer og kropsmuskler. Klinisk præsentation vil være fokal muskelsvaghed og -svind, med muskelfascikulation. Kramper er almindelige. Ved undersøgelse kan der ses raske reflekser, ekstensor plantar-reaktioner og spasticitet, som er tegn på øvre motorneuronlæsioner. Alvorlig forværring af symptomerne over måneder vil bekræfte diagnosen.
Figur 01: Amyotrofisk lateral sklerose
Progressiv muskelatrofi
Dette forårsager svaghed, muskelsvind og fascikulation. Disse symptomer begynder norm alt i det ene lem og spreder sig derefter til de tilstødende spinalsegmenter. Dette er en ren præsentation af lavere motorneuronlæsioner.
Progressiv Bulbar og Pseudobulbar Parese
Visende symptomer er dysartri, dysfagi, nasale opstød af væsker og ophobning. Disse opstår på grund af involvering af lavere kranienervekerner og deres supranukleære forbindelser. Ved en blandet bulbar parese kan der observeres fascikulation af tungen med langsomme, stive tungebevægelser. Ved pseudobulbar parese kan man se følelsesmæssig inkontinens med patologisk latter og gråd.
Primær lateral sklerose
Primær lateral sklerose er en sjælden form for MND, som forårsager gradvist progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.
Diagnose
Diagnosen af sygdommen er primært baseret på den kliniske mistanke. Undersøgelser kan udføres for at udelukke andre mulige årsager. EMG kan udføres for at bekræfte denerveringen af musklerne på grund af degenerationen af de nedre motoriske neuroner.
Prognose og ledelse
Ingen behandling har vist sig at forbedre resultatet. Riluzole kan bremse udviklingen af sygdommen, og det kan øge patientens forventede levetid med 3-4 måneder. Fodring via en gastrostomi og ikke-invasiv ventilatorstøtte er nyttig til at forlænge patientens overlevelse, selvom overlevelse i mere end 3 år er usædvanlig.
Hvad er multipel sklerose (MS)?
Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemedieret inflammatorisk sygdom, der påvirker centralnervesystemet. Flere områder med demyelinisering findes i hjernen og rygmarven. Forekomsten af MS er højere blandt kvinder. MS opstår for det meste mellem 20 og 40 år. Forekomsten af sygdommen varierer afhængigt af den geografiske region og etniske baggrund. Patienter med MS er modtagelige for andre autoimmune lidelser. Både genetiske og miljømæssige faktorer påvirker patogenesen af sygdommen. De tre mest almindelige præsentationer af MS er optisk neuropati, hjernestammedemyelinisering og rygmarvslæsioner.
Pathogenese
T-cellemedieret inflammatorisk proces forekommer hovedsageligt i det hvide stof i hjernen og rygmarven og producerer plaques af demyelinisering. Plaques på størrelse med 2-10 mm findes norm alt i synsnerverne, det periventrikulære område, corpus callosum, hjernestammen og dens cerebellare forbindelser og livmoderhalsstrengen.
I MS påvirkes perifere myeliniserede nerver ikke direkte. I den alvorlige form af sygdommen forekommer permanent aksonal ødelæggelse, hvilket resulterer i progressiv invaliditet.
Typer af multipel sklerose
- Relapsing-remitting MS
- sekundær progressiv MS
- Primær progressiv MS
- tilbagevendende-progressiv MS
Almindelige tegn og symptomer
- Smerte ved øjenbevægelser
- Mild dug af centr alt syn/farvedesaturation/tæt centr alt skotom
- Reduceret vibrationsfornemmelse og proprioception i fødder
- Klodset hånd eller lem
- Ustabilitet ved at gå
- Utining haster og hyppighed
- Neuropatisk smerte
- Træthed
- Spasticitet
- Depression
- Seksuel dysfunktion
- Temperaturfølsomhed
I sen MS kan der ses alvorlige invaliderende symptomer med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetraparese, ataksi, hjernestammetegn, pseudobulbar parese, urininkontinens og kognitiv svækkelse.
Figur 2: Tegn og symptomer på multipel sklerose
Diagnose
En diagnose af MS kan stilles, hvis patienten har haft 2 eller flere anfald, der påvirker forskellige dele af CNS. Undersøgelser som MR-, CT- og CSF-undersøgelser kan udføres for at give understøttende beviser for diagnosen.
Ledelse og prognose
Der er ingen definitiv kur mod MS. Men adskillige immunmodulerende lægemidler er blevet introduceret for at modificere forløbet af den inflammatoriske tilbagefaldende-remitterende fase af MS. Disse er kendt som Disease Modifying Drugs (DMD'er). beta-interferon og glatirameracetat er eksempler på sådanne lægemidler.
Hvad er lighederne mellem multipel sklerose og motorisk neuronsygdom
- Multipel sklerose og motorneuronsygdom påvirker nervesystemet
- Der er ingen endelig kur mod begge disse lidelser.
Hvad er forskellen mellem multipel sklerose og motorisk neuronsygdom?
multipel sklerose vs motorisk neuronsygdom |
|
| Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemedieret inflammatorisk sygdom, der påvirker centralnervesystemet. | MND er en alvorlig medicinsk tilstand, som forårsager progressiv svaghed og til sidst dødsfald på grund af respirationssvigt eller aspiration. |
| Sygdomstype | |
| Multipel sklerose er en neuroinflammatorisk lidelse. | MND er en neurodegenerativ lidelse |
| Aldersgruppe | |
| Multipel sklerose rammer relativt unge individer mellem 20 og 40 år. | MND-patienter er norm alt mellem 50 og 70 år. |
| Sex | |
| Forekomsten af multipel sklerose er højere blandt kvinder. | MND forekommer hovedsageligt blandt mænd. |
| Pathogenese | |
| Multipel sklerose er forårsaget af demyelinisering af neuronerne. | Akkumulation af proteiner i axonerne er den underliggende patogenese af MND. |
Oversigt – multipel sklerose vs motorisk neuronsygdom
MND er en neurodegenerativ sygdom, hvor symptomerne forværres i et hurtigt tempo. Selvom multipel sklerose, som er en neuroinflammatorisk lidelse, udvikler sig relativt langsomt, kan det også forårsage alvorlige neuronale svækkelser. Dette er hovedforskellen mellem multipel sklerose og motorneuronsygdom.
Download PDF-version af multipel sklerose vs motorisk neuronsygdom
Du kan downloade PDF-versionen af denne artikel og bruge den til offline-formål i henhold til citatnotat. Download venligst PDF-versionen her Forskel mellem multipel sklerose og motorisk neuronsygdom.
