Gigantisme vs. akromegali
Gigantisme og akromegali er to lidelser med den samme sygdomsmekanisme og noget lignende præsentationer. Selvom de har den samme sygdomsmekanisme, har de to helt forskellige udfald blot på grund af debutalderen. Gigantisme er resultatet, hvis sygdomsmekanismen starter i barndommen. Akromegali er resultatet, hvis sygdomsmekanismen starter efter puberteten. Denne artikel vil diskutere sygdomsmekanismen og de kliniske træk, symptomer, årsager, undersøgelse og diagnose og prognose for akromegali og gigantisme, og også forskellen mellem de to lidelser.
Før puberteten vokser næsten alle knogler i kroppen i længde, bredde, vægt og styrke. Efter puberteten, efter vækstspurten, aftager væksten og stopper omkring 24-26 års alderen. De voksende områder af lange knogler kaldes epifyse. I puberteten smelter epifyserne sammen på grund af kønshormonernes virkning. Derefter vokser kun få knogler i kroppen. Den molekylære forklaring på fænomenet siger, at væksten skyldes overdreven sekretion eller virkning af insulinlignende vækstfaktor. Menneskelig vækst er under kontrol af hypofysehormonerne. Hypothalamus udskiller et hormon kaldet Growth Hormone Releasing Hormone. Det virker på den forreste hypofyse og udløser sekretion af væksthormon. Væksthormon virker på knogleepifisen og udløser knoglevækst. Insulinlignende vækstfaktor er et molekyle dannet i kroppen, som virker på knogleepityserne og udløser hurtig celledeling og knoglevækst. Ifølge disse molekylære forhold er tre hovedmekanismer blevet identificeret. Hypothalamus, der udskiller for store mængder af væksthormon-frigørende hormon, hypofyse, der udskiller for store mængder af væksthormon, og overdreven produktion af insulinlignende vækstfaktorbindende protein, der forlænger IGF-virkningen, er de tre bredt accepterede sygdomsmekanismer. Det meste af tiden skyldes overdreven vækst hypofysehyper-sekretion af væksthormon. Men i nogle tilfælde, såsom McCune Albright syndrom, neurofibromatosis, tuberøs sklerose og multipel endokrin neoplasi type 1, kan det også forårsage overdreven vækst.
Både gigantisme og akromegali har noget lignende præsentationer. Begge tilstande kan have hovedpine på grund af hypofysehormoner, der udskiller tumorer. Synsforstyrrelser er almindelige på grund af hypofysetumor, der trykker på den optiske chiasme. Begge tilstande kan forårsage overdreven svedtendens, mild til moderat fedme og slidgigt. Begge tilstande kræver væksthormonniveauer, CT-hjerne, serumprolaktinniveau, fastende blodsukkermåling. Somatostatin i anti-væksthormonet og er meget effektivt mod overskud af væksthormon. Dopaminagonister og kirurgi er andre muligheder.
Gigantisme er resultatet, hvis sygdomsmekanismen starter i barndommen. Gigantisme er yderst sjælden; indtil videre er der kun rapporteret 100 tilfælde. Gigantisme kan starte i alle aldre før epifysefusion i puberteten. Det har hovedpine, synsforstyrrelser, fedme, ledsmerter og overdreven svedtendens. Dødeligheden for gigantisme i barndommen kendes ikke på grund af det lille antal tilfælde.
Akromegali er resultatet, hvis sygdomsmekanismen starter efter puberteten. Akromegali er mere almindelig end gigantisme. Akromegali starter omkring 3rd årti. Akromegali har også lignende symptomer som gigantisme, men de opstår først senere i livet. Akromegali har en dødelighed, der er to til tre gange højere end den almindelige befolkning.
Hvad er forskellen mellem akromegali og gigantisme?
• Akromegali er mere almindelig end gigantisme. Gigantisme er ekstremt sjælden. Indtil videre er der kun rapporteret 100 tilfælde.
• Dødelighedsrater for gigantisme i barndommen kendes ikke på grund af det lille antal tilfælde. Akromegali har en dødelighed, der er to til tre gange højere end den almindelige befolkning.
• Gigantisme kan starte i alle aldre før epifysefusion i puberteten. Akromegali starter omkring 3. årti.
• Gigantisme har overdreven højhed, mens akromegali viser overdreven vækst af underkæben, tungen og fingerspidserne.
