Nøgleforskel – MDS vs leukæmi
MDS og leukæmi skyldes abnormiteter i knoglemarven. Leukæmi kan defineres som akkumulering af unormale maligne monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven. Myelodysplastiske syndromer eller MDS refererer til et sæt erhvervede knoglemarvssygdomme, der skyldes defekterne i stamcellerne. Leukæmi er en malignitet, men myelodysplasi er en forstadielæsion, der kan gennemgå malign transformation. Dette er den vigtigste forskel mellem MDS og leukæmi.
Hvad er MDS?
Myelodysplastiske syndromer (MDS) beskriver et sæt erhvervede knoglemarvssygdomme, der skyldes defekterne i stamcellerne. Det karakteristiske træk ved disse lidelser er det stigende knoglemarvssvigt med både kvantitative og kvalitative abnormiteter i alle myeloidcellelinjerne (dvs. røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader). Somatiske punktmutationer i gener såsom TP53 og E2H2 menes at være den underliggende årsag til denne tilstand.
Kliniske funktioner
MDS ses norm alt blandt ældre mennesker. De hyppigst observerede manifestationer er
- Anæmi
- Blødning på grund af pancytopeni
- Neutropeni
- monocytose
- Trombocytopeni
Disse funktioner kan ses enten individuelt eller i forbindelse med hinanden.
På trods af tilstedeværelsen af pancytopeni viser knoglemarven øget cellularitet. Dyserythropoiesis er en almindelig komplikation. Granulocytprækursorer og megakaryocytter har en unormal morfologi.
Figur 01: Myelodysplasi
WHO-klassificering af MDS
| sygdom | Marrow Blasts (%) | Klinisk præsentation | Cytogene abnormiteter (%) |
| Ildfast anæmi | <5 | Anæmi | 25 |
| Ildfast anæmi med ringsideroblaster | <5 | Anæmi, > 15 % ringede sideroblaster i de røde blodlegemers prækursorer | 5-20 |
| MDS med isoleret del | <5 | Anæmi, normale blodplader | 100 |
| Ildfast cytopeni med multilineage dysplasi | <5 | Bicytopneni eller pancytopeni | 50 |
| Ildfast anæmi med overskydende eksplosioner-1 | 5-9 | Cytopeni med perifere blodsprængninger (<5%) | 30-50 |
| Ildfast anæmi med overskydende eksplosioner-1 | 10-19 | Cytopeni med perifere blodsprængninger | 50-70 |
| Myelodysplastisk syndrom, uklassificeret | <5 | Neutropeni og trombocytopeni | 50 |
Undersøgelser
Undersøgelse af blod- og knoglemarvsceller opnået fra en blodprøve og en knoglemarvsbiopsi
Management
Patienter med <5 % af eksplosioner i knoglemarven gennemgår en konservativ behandling, der omfatter
- Transfusioner med røde blodlegemer og blodplader
- Antibiotika mod infektion
Hvis procentdelen af eksplosioner i knoglemarven er >5 %, er håndteringen gennem følgende procedurer,
- Understøttende behandling for at minimere risikoen for at få andre komplikationer
- kemoterapi
- Administration af lenalidomid
- knoglemarvstransplantation
Hvad er leukæmi?
Leukæmi kan defineres som ophobning af unormale maligne monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven. Dette resulterer i knoglemarvssvigt, der forårsager anæmi, neutropeni og trombocytopeni. Norm alt er andelen af blastceller i den voksne knoglemarv mindre end 5 %. Men i leukæisk knoglemarv er denne andel over 20%.
Typer af leukæmi
Der er 4 grundlæggende undertyper af leukæmi som,
- Akut myeloid leukæmi(AML)
- Akut lymfatisk leukæmi (ALL)
- Kronisk myeloid leukæmi(AML)
- Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)
Disse sygdomme er relativt ualmindelige, og den årlige forekomst af dem er 10/1000000. Norm alt kan leukæmi forekomme i alle aldre. Men ALL ses overvejende i barndommen, hvorimod CLL hyppigt forekommer hos ældre. Ætiologiske midler, der forårsager leukæmi, omfatter stråling, vira, cytotoksiske midler, immunsuppression og genetiske faktorer. Diagnose af sygdommen kan udføres ved undersøgelse af et farvet objektglas af perifert blod og knoglemarv. For underklassificering og prognosticering er immunfænotypning, cytogenetik og molekylær genetik afgørende.
akut leukæmi
Forekomsten af akut leukæmi stiger med alderen. Medianalderen for præsentation af akut myeloblastisk leukæmi er 65 år. Akut leukæmi kan opstå de novo eller på grund af forudgående cytotoksisk kemoterapi eller myelodysplasi. Akut lymfatisk leukæmi har en lavere medianalder for præsentation. Det er den mest almindelige malignitet i barndommen.
Kliniske træk ved ALLE
- Åndenød og træthed
- Blødning og blå mærker
- Infektioner
- Hovedpine/forvirring
- knoglesmerter
- Hepatosplenomegali/lymfadenopati
Kliniske træk ved AML
- Gummihypertrofi
- voldelige hudaflejringer
- Træthed og åndenød
- Infektioner
- Blødning og blå mærker
- Hepatosplenomegali
- Lymphadenopati
- Testikelforstørrelse
Undersøgelser
Til bekræftelse af diagnose
- Blodtal – Blodplader og hæmoglobin er norm alt lavt; Antallet af hvide blodlegemer er norm alt forhøjet.
- Blodfilm – Sygdommens afstamning kan identificeres ved at observere blastcellerne. Auer stænger kan ses i AML.
- Knoglemarvsaspiration – Reduceret erythropoiesis, reducerede megakaryocytter og øget cellularitet er de indikatorer, man skal kigge efter.
- Røntgen af thorax
- Cerebrospinalvæskeundersøgelse
- Koagulationsprofil
Til planlægningsterapi
- Serumurat og leverbiokemi
- Elektrokardiografi/ekkokardiogram
- HLA-type
- Tjek HBV-status
Management
Ubehandlet akut leukæmi er norm alt dødelig. Men med palliativ behandling kan levetiden forlænges. Kurative behandlinger kan nogle gange være vellykkede. Fejl kan skyldes tilbagefald af sygdommen eller på grund af komplikationer af behandlingen eller på grund af sygdommens ikke-responsive karakter. I ALLE kan remissionsinduktion udføres med kombinationskemoterapi af Vincristine. For højrisikopatienter kan allogen stamcelletransplantation udføres.
Kronisk myeloid leukæmi
CML er medlem af familien af myeloproliferative neoplasmer, som udelukkende forekommer hos voksne. Det er defineret ved tilstedeværelsen af Philadelphia-kromosomet og har et langsommere fremadskridende forløb end akut leukæmi.
Kliniske funktioner
- Symptomatisk anæmi
- Ubehag i maven
- Vægttab
- Hovedpine
- Blødning og blødning
- Lymphadenopati
Undersøgelser
- Blodtal – Hæmoglobin er lavt eller norm alt. Blodplader er lave, normale eller hævede. WBC er hævet.
- Tilstedeværelse af modne myeloid-prækursorer i blodfilm
- Øget cellularitet med øgede myeloide prækursorer i knoglemarvsaspirat.
Management
Førstelinjelægemiddel i behandlingen af CML er Imatinib (Glivec), som er en tyrosinkinasehæmmer. Andenlinjebehandlinger omfatter kemoterapi med hydroxyurinstof, alfa-interferon og allogen stamcelletransplantation.
Kronisk lymfatisk leukæmi
CLL er den mest almindelige leukæmi, der for det meste opstår i alderdommen. Det er forårsaget på grund af klonal udvidelse af små B-lymfocytter.
Kliniske funktioner
- Asymptomatisk lymfocytose
- Lymphadenopati
- Marvfejl
- Hepatosplenomegali
- B-symptomer
Figur 02: Almindelige symptomer på leukæmi
Undersøgelser
- Meget høje niveauer af hvide blodlegemer kan ses i blodtal
- Udtværede celler kan ses i blodfilm
Management
Behandling gives til besværlig organomegali, hæmolytiske episoder og knoglemarvssuppression. Rituximab i kombination med Fludarabin og cyclophosphamid viser en dramatisk responsrate.
Hvad er lighederne mellem MDS og leukæmi?
- Begge er hæmatologiske lidelser, der skyldes abnormiteterne i knoglemarven.
- Undersøgelsen af en blodfilm og knoglemarvsbiopsi udføres til diagnosticering af begge tilstande
Hvad er forskellen mellem MDS og leukæmi?
MDS vs leukæmi |
|
| Myelodysplastiske syndromer beskriver et sæt erhvervede knoglemarvssygdomme, der skyldes defekterne i stamcellerne. | Leukæmi kan defineres som ophobning af unormale maligne monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven. |
| Type | |
| Dette er en forstadielæsion, der har potentialet til en malign transformation. | Dette er en malignitet. |
| Incidence | |
| Dette ses norm alt blandt ældre mennesker. | Dette kan ses i enhver aldersgruppe, men voksne er mere påvirket af denne tilstand end børn. |
| Kliniske funktioner | |
|
De almindelige kliniske træk er, · Anæmi · Blødning på grund af pancytopeni · Neutropeni · Monocytose · Trombocytopeni |
Hyppigt set kliniske træk ved leukæmi er, · Gummihypertrofi · Voldelige hudaflejringer · Træthed og åndenød · Hovedpine/forvirring · Infektioner · Knoglesmerter · Blødning og blå mærker · Hepatosplenomegali · Testikelforstørrelse · Lymfadenopati |
| Management | |
|
Patienter med <5 % af eksplosioner i knoglemarven gennemgår en konservativ behandling, der omfatter · Transfusioner af røde blodlegemer og blodplader · Antibiotika mod infektion Hvis procentdelen af eksplosioner i knoglemarven er >5 %, er håndteringen gennem følgende procedurer, · Støttende behandling for at minimere risikoen for at få andre komplikationer · Kemoterapi · Administration af lenalidomid knoglemarvstransplantation |
Behandlingen varierer alt efter hvilken type leukæmi, som patienten har. Kemoterapi spiller en stor rolle i behandlingen af leukæmi. |
Oversigt – MDS vs leukæmi
Myelodysplastiske syndromer (MDS) beskriver et sæt erhvervede knoglemarvssygdomme, der skyldes defekter i stamcellerne, hvorimod leukæmi er ophobning af unormale maligne monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven. Myelodysplasi er en forstadielæsion, der kan gennemgå malign transformation, men leukæmi er en malignitet. Dette er hovedforskellen mellem MDS og leukæmi.
Download PDF-version af MDS vs leukæmi
Du kan downloade PDF-versionen af denne artikel og bruge den til offline-formål i henhold til citatnoter. Download venligst PDF-version her Forskel mellem MDS og leukæmi
