Nøgleforskel – polycytæmi vs polycytæmi Vera
Polycytæmi er defineret som en stigning i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og PCV. Denne tilstand kan skyldes forskellige årsager. Når en patient får polycytæmi som en efterfølger til en underliggende sygdomstilstand, er det kendt som sekundær polycytæmi. På den anden side er polycytæmi på grund af en primær forstyrrelse i de fysiologiske mekanismer, der er ansvarlige for syntesen af hæmoglobin, kendt som primær polycytæmi. Polycytæmi vera er den hyppigste årsag til primær polycytæmi, og den er defineret som en klonal stamcellelidelse, hvor der er en ændring i den pluripotente progenitorcelle, der fører til en overdreven proliferation af erythroide, myeloide og megakaryocytiske stamceller. Den vigtigste forskel mellem polycytæmi og polycytæmi vera er, at polycytæmi er stigningen i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og PCV, mens polycytæmi vera er en af årsagerne til polycytæmi.
Hvad er polycytæmi?
Polycytæmi er defineret som en stigning i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og PCV. Der er to hovedformer for polycytæmi som absolut erytrocytose og relativ erytrocytose; ved absolut erytrocytose er der en reel stigning i volumen af røde blodlegemer, og ved relativ erytrocytose er der et fald i plasmavolumen med et norm alt volumen af røde blodlegemer.
Årsager
Primær polycytæmi
- Polycythemia Vera
- Mutationer i erythropoietin-receptoren
- Hæmoglobiner med høj oxygenaffinitet
sekundær polycytæmi
– Hypoksisk stigning i erythropoietin
- Høj højde
- Kronisk lungesygdom
- Hjertesygdom
- Søvnapnø
- Sygelig fedme
- Storrygning
- Øget affinitet for hæmoglobin
– Upassende stigning i erythropoietin
- Nyrecellekarcinomer
- Hepatocellulære carcinomer
- Byretumorer
- Cerebrale hæmangioblastomer
- Massive uterin leiomyom
- Over administration af erythropoietin
Erythropoietinniveauerne er normale eller forhøjede ved sekundær polycytæmi.
Sekundære polycytæmier behandles gennem behandling af den underliggende årsag. Enhver tumor, der enten direkte eller indirekte resulterer i en stigning i erythropoietinproduktionen, bør resekeres kirurgisk. Storrygere er mere tilbøjelige til at blive påvirket af sekundær polycytæmi, da de øgede niveauer af carboxyleret hæmoglobin stimulerer de naturlige veje for erythropoietinproduktion. Trombose, blødning og hjertesvigt er komplikationerne til sekundær polycytæmi. Venesektion kan også være nyttig til at lindre symptomerne, især hvis PCV er mere end 0,55/mikro liter.
Hvad er Polycythemia Vera?
Polycythemia vera er en klonal stamcellesygdom, hvor der er en ændring i den pluripotente progenitorcelle, hvilket fører til en overdreven spredning af erythroide, myeloide og megakaryocytiske progenitorceller. Et stort flertal af patienterne, der lider af denne tilstand, har erhvervet mutationer i JAK2-genet.
Kliniske funktioner
Der er en snigende begyndelse. Den typiske præsentation er en ældre patient på mere end 60 år, der klager over træthed, depression, vertigo og tinnitus.
Andre end disse uspecifikke symptomer kan patienten have
- Hypertension
- Angina
- claudicatio intermittens
- Blødningstendens
- Svær kløe efter et godt bad
- gigt
- Blødninger
- Trombose
- Plethora
Diagnostiske kriterier
Større kriterier
- Hemoglobinniveau mere end 185 g/l hos mænd og 165 g/l hos kvinder
- Tilstedeværelsen af JAK2-mutation
Minor Criteria
- Knoglemarvsbiopsi, der viser hypercellularitet for alder med panmyelosis
- Reduceret erythropoietinniveau i serum
- Endogen erythroiddannelseskoloni in vitro
Mindst et mindre kriterium med både hovedkriterierne og et stort kriterium med et af de underordnede kriterier skal være til stede for at stille en diagnose af PV.
Management
Målet med behandlingen er at opretholde et norm alt blodtal for at forhindre komplikationer såsom trombose. Følgende indgreb er grundpillerne i forv altningen af PV
- Venesection
- kemoterapi
- Administration af lavdosis aspirin til patienter, der tidligere har haft trombotiske episoder.
- Administration af anagrelid for at forhindre megakaryocytdifferentiering
30 % af patienterne med PV kan have myelofibrose, og 5 % af patienterne kan få myeloblastisk leukæmi.
Hvad er lighederne mellem polycytæmi og polycytæmi Vera?
Polycytæmi vera er den mest fremtrædende årsag til primær polycytæmi
Hvad er forskellen mellem polycytæmi og polycytæmi Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycytæmi er defineret som en stigning i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og PCV. | Polycythemia vera er en klonal stamcellesygdom, hvor der er en ændring i den pluripotente progenitorcelle, hvilket fører til en overdreven spredning af erythroide, myeloide og megakaryocytiske progenitorceller. |
| Årsager | |
|
Primær polycytæmi
sekundær polycytæmi– Hypoksisk stigning i erythropoietin
– Upassende stigning i erythropoietin
|
Polycythemia vera, som er den mest fremtrædende årsag til primær polycytæmi, skyldes en mutation i JAK2-genet. |
| Management | |
|
Målet med behandlingen er at opretholde et norm alt blodtal for at forhindre komplikationer såsom trombose. Følgende indgreb er grundpillerne i forv altningen af PV
30 % af patienterne med PV kan have myelofibrose, og 5 % af patienterne kan få myeloblastisk leukæmi. |
| Komplikation | |
| Trombose, hjertesvigt og blødninger er de vigtigste komplikationer af polycytæmi på grund af forskellige årsager bortset fra polycytæmi vera. | Ud over trombose, hjertesvigt og blødning kan patienter udvikle Myelofibrose og myeloblastisk leukæmi. |
Opsummering – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytæmi er defineret som en stigning i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og PCV. Polycythemia vera er en klonal stamcellesygdom, hvor der er en ændring i den pluripotente progenitorcelle, der fører til en overdreven spredning af erythroide, myeloide og megakaryocytiske progenitorceller. Dybest set er der ingen forskel mellem Polycythemia og Polycythemia Vera. Polycytæmi vera er en af de mange årsager til polycytæmi, som skyldes en defekt i JAK2-genet.
