Nøgleforskellen mellem paragangliom og fæokromocytom er, at paragangliom er en binyretumor, der dannes uden for binyren, mens fæokromocytom er en binyretumor, der dannes i midten af binyren.
Paragangliom og fæokromocytom er to typer af binyretumorer. Binyretumorer er kræftfremkaldende eller ikke-kræftfremkaldende vækster på binyrerne. Årsagen til de fleste af disse tumorer kendes ikke. Risikofaktorerne for binyretumorer inkluderer Carey-kompleks, Li-Fraumeni syndrom, multipel endokrin neoplasi type 2 og neurofibromatose type 1.
Hvad er paragangliom?
Paragangliom er en binyretumor, der dannes uden for binyren. Det er en type neuroendokrin tumor, der dannes nær visse blodkar og nerver uden for binyrerne. Binyrerne er placeret på toppen af nyrerne. De udfører en række vigtige roller, herunder fremstilling af hormoner, der styrer mange funktioner i den menneskelige krop. De nerver, der påvirkes i tilfælde af paragangliom, er en del af det perifere nervesystem. Det betyder, at disse nerver er en del af nervesystemet uden for hjernen og rygmarven. Desuden kan cirka 35-50 % af paragangliom spredes til andre dele af kroppen.
Figur 01: Paragangliom
De almindelige symptomer på denne tumor omfatter højt blodtryk, svedtendens, hjertebanken, knoglesmerter, høretab, tinnitus, angst og hovedpine. Omkring hver fjerde paragangliomer er nedarvet. Defekter i gener såsom succinatdehydrogenase-underenheder B (SDHB), C (SDHC) og D (SDHD) er forbundet med familiært paragangliom. Mutationen i RET-genet er også en genetisk årsag til paragangliom.
Paragangliom diagnosticeres gennem urinprøver, blodprøver, CT-scanninger, MRI'er, metaiodobenzylguanidin (MIBG)-scanninger, PET-scanninger og genetiske tests. Endvidere kan behandlingsmulighederne omfatte blodtryksmedicin (phenoxybenzamin, doxazosin eller propranolol), overskydende hormonproduktion, der kontrollerer medicin (alfablokkere, betablokkere, calciumkanalblokkere), kirurgi, nuklearmedicinske behandlinger såsom radioaktivt MIBG eller octreotid, termisk ablationsterapi, kemoterapi og målrettet lægemiddelbehandling.
Hvad er fæokromocytom?
Feokromocytom er en binyretumor, der dannes i midten af binyren. Det er en sjælden tumor i binyremarven, der består af chromaffinceller (fæokromocytter). Disse neuroendokrine tumorer er i stand til at producere og frigive en enorm mængde katekolaminer, metanephriner og methoxytyramin. Symptomerne på denne tilstand kan omfatte hovedpine, hypertension, takykardi, diaforese (overdreven svedtendens, hyperhidrose (nattesved), fysisk anstrengelse, angst, panikanfald, traumer, bleghed, varmeintolerance, ubehag i brystet eller maven, kvalme, opkastning, forstoppelse, og hyperglykæmi. Arveligt fæokromocytom kan forekomme på grund af klassiske mutationer af gener såsom RET, VHL og NF1. Andre arvelige genmutationer, der kan forårsage fæokromocytom, omfatter MAX og TMEM127.
Figur 02: Fæokromocytom
Fæokromocytom kan diagnosticeres gennem en 24-timers urintest, blodprøve, billeddiagnostisk test (CT-scanning, MRI, MIBG-scanning, PET-scanning) eller genetisk test. Endvidere kan behandlingsmulighederne omfatte alfablokkere, betablokkere til at sænke blodtrykket, kost med højt s altindhold (forebygge farlige blodtryksfald), kirurgi, MIBG-strålebehandling, peptidreceptorstrålebehandling (PRRT), kemoterapi, strålebehandling og målrettet kræftbehandling.
Hvad er lighederne mellem paragangliom og fæokromocytom?
- Paragangliom og fæokromocytom er to typer binyretumorer.
- Begge tumorer er sjældne og langsomt voksende tumorer.
- 30-40 % af begge tumorer er arvet.
- Begge tumorer er katekolamin-producerende neuroendokrine tumorer.
- De viser almindelige symptomer såsom forhøjet blodtryk, svedtendens og hovedpine.
- De har almindelige risikofaktorer såsom multipel endokrin neoplasi type 2, Von Hipple-Lindaus sygdom og neurofibromatose (NF1).
- De har lignende diagnoseprocedurer.
- De kan behandles gennem kemoterapi, strålebehandling og specifikke operationer.
Hvad er forskellen mellem paragangliom og fæokromocytom?
Paragangliom er en binyretumor, der dannes uden for binyren, mens fæokromocytom er en binyretumor, der dannes i midten af binyren. Dette er således den vigtigste forskel mellem paragangliom og fæokromocytom. Endvidere kan paragangliom forekomme på grund af arvelige mutationer i gener såsom SDHB, SDHC og SDHD, mens fæokromocytom kan være forårsaget på grund af arvelige mutationer i gener såsom RET, VHL og NF1, MAX og TMEM127.
Nedenstående infografik præsenterer forskellene mellem paragangliom og fæokromocytom i tabelform til sammenligning side om side.
Opsummering – Paragangliom vs fæokromocytom
Paragangliom og fæokromocytom er to typer af binyretumorer. Begge tumorer er katekolamin-producerende neuroendokrine tumorer. Paragangliom tumor udvikles uden for binyren, mens pheochromocytoma tumor udvikles i midten af binyren. Så dette opsummerer forskellen mellem paragangliom og fæokromocytom
