Nøgleforskellen mellem G6PD og seglcelle er, at G6PD (glucose 6 fosfatdehydrogenase) er et enzym, der beskytter røde blodlegemer mod hæmolyse, mens seglcellen er en unormal form af røde blodlegemer, der forårsager hæmolyse af røde blodlegemer blodceller.
Hæmolytisk anæmi er en blodsygdom. I denne tilstand ødelægges røde blodlegemer hurtigere, end de syntetiseres. Hæmolyse refererer til ødelæggelsen af røde blodlegemer. De røde blodlegemers funktion er at transportere ilt gennem kroppen. Derfor, hvis folk har lave niveauer af røde blodlegemer, har de en tendens til at lide af anæmi. Denne anæmitilstand kan være arvelig eller erhvervet. Derfor er G6PD og seglcelle to udtryk relateret til hæmolyse.
Hvad er G6PD?
G6PD (glucose 6-phosphatdehydrogenase) er et enzym, der beskytter røde blodlegemer mod hæmolyse. G6PD er vidt udbredt i mange arter, ligesom bakterier til mennesker. Dette enzym er generelt en dimer, der består af to identiske monomerer. Glucose 6 fosfat er det substrat, der stimulerer glucose 6 fosfat dehydrogenase.
Dette enzym deltager i pentosephosphatmetabolismen, der leverer reducerende energi til celler. Den normale funktion af dette enzym er at reducere NADP til NADPH, mens det oxiderer glucose 6 fosfat. NADPH opretholder et niveau af glutathion i røde blodlegemer. Glutathion beskytter celler mod oxidativ skade fra forbindelser som hydrogenperoxid. Derfor forårsager norm alt X-koblet genetisk mangel på G6PD ikke-immun hæmolytisk anæmi hos mennesker.
Figur 01: G6PD
G6PD-enzymmangel rammer hovedsageligt mænd. Glucose 6 fosfat dehydrogenase mangler kan typisk forårsage anæmiske symptomer såsom bleghed, gulfarvning i hud og det hvide i øjnene, mørk urin, træthed, åndenød og hurtig puls. Desuden kan personer med glucose 6-phosphat-dehydrogenase-mangel have hæmolytisk anæmi på grund af simpel infektion, indtagelse af fava-bønner eller indtagelse af visse lægemidler som antibiotika, febernedsættende midler eller antimalariamidler. Behandlingen af denne genetiske tilstand består i at fjerne den trigger, der forårsager normale symptomer. Blodtransfusioner kan også udføres for anæmi. Mange mennesker med denne genetiske lidelse oplever dog aldrig nogen tegn eller symptomer og er generelt ikke klar over denne tilstand.
Hvad er Sickle Cell?
Seglcelle er en unormal form af røde blodlegemer, der forårsager hæmolyse af røde blodlegemer. Seglcellesygdom er en gruppe af arvelige røde blodlegemer. I denne tilstand vil folk ikke have nok sunde røde blodlegemer til at transportere ilt gennem hele kroppen. Seglcellesygdom følger typisk det autosomale recessive arvemønster. Hæmoglobin er proteinet inde i de røde blodlegemer. Hæmoglobin består af fire underenheder: to alfa-globin-underenheder og to beta-globin-underenheder.
Figur 02: Seglcelle
Ved seglcellesygdom ændrer en mutation i HBB-genet, der danner beta-globinunderenheder af hæmoglobin, formen af røde blodlegemer fra bikonkave til en seglform. Denne almindelige mutation er en enkelt nukleotidsubstitution, der erstatter aminosyren i 6th position beta-globinprotein fra glutamin til valin. Derfor udløser seglcellesygdom hæmolyse og forårsager anæmi hos patienter. De typiske symptomer på seglcellesygdom er anæmi, smerteepisoder, hyppige infektioner, forsinket vækst, synsproblemer, gul nuance i huden osv. Desuden er behandlingen for denne tilstand norm alt blodtransfusioner. Men knoglemarvstransplantation er en permanent løsning.
Hvad er lighederne mellem G6PD og Sickle Cell?
- G6PD og seglcelle er to udtryk relateret til hæmolyse.
- Begge er vigtige bekymringer hos patienter med hæmolytisk anæmi.
- De er nyttige faktorer til at bestemme den normale funktion af røde blodlegemer.
- De er begge forbundet med sygdomme.
Hvad er forskellen mellem G6PD og Sickle Cell?
G6PD er et enzym, der beskytter røde blodlegemer mod hæmolyse, mens seglcellen er et unorm alt formet rødt blodlegeme, der forårsager hæmolyse af røde blodlegemer. Så dette er den vigtigste forskel mellem G6PD og seglcelle. Ydermere forårsager G6PD-mangel hæmolytisk anæmi, mens et overskud af seglcellen forårsager hæmolytisk anæmi.
Nedenstående infografik viser forskellene mellem G6PD og seglcelle i tabelform til sammenligning side om side.
Oversigt – G6PD vs Sickle Cell
I et nyligt forskningsstudie blev det identificeret, at patienter med seglcellesygdom (SCD) er mere tilbøjelige til at få hæmolyse på grund af formen af røde blodlegemer, og hvis de mangler G6PD-enzym. G6PD er et enzym, der beskytter røde blodlegemer mod hæmolyse. Den vigtigste forskel mellem G6PD og seglcelle er, at G6PD er et enzym, der beskytter røde blodlegemer mod hæmolyse, mens seglceller er en unormal form af røde blodlegemer, der forårsager hæmolyse af røde blodlegemer.
