Nøgleforskellen mellem ALS og MND er, at MND (eller Motor Neuron Disease) er en alvorlig medicinsk tilstand, der forårsager progressiv svaghed og til sidst død på grund af respirationssvigt eller aspiration, hvorimod ALS (eller Amyotrofisk Lateral Sklerose) er en variant af MND med det karakteristiske træk ved gradvis indtræden af svaghed på en lem, som spreder sig til de andre lemmer og kropsmuskler.
MND har fire hovedvarianter i henhold til den kontrasterende præsentationsmåde. ALS er den mest almindelige af disse fire varianter. Således er ALS simpelthen en anden form for MND.
Hvad er ALS?
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er den mest almindelige kliniske form for MND. Der er en typisk paraneoplastisk præsentation, som norm alt starter fra det ene lem og derefter spreder sig gradvist til andre lemmer og kropsmuskler. Klinisk præsentation er typisk fokal muskelsvaghed og -svind, med muskelfascikulation. Kramper er også almindelige. Desuden kan en læge ved undersøgelse identificere raske reflekser, ekstensor plantar-responser og spasticitet, som er tegn på øvre motorneuronlæsioner.
Figur 01: Klinisk billede
I sjældne tilfælde kan patienten præsentere asymmetrisk spastisk paraparese efterfulgt af en lavere motorisk svaghed omkring en måned efter. Alvorlig forværring af symptomerne over måneder vil bekræfte diagnosen.
Hvad er MND?
MND (motorneuronsygdom) er en alvorlig medicinsk tilstand, som forårsager progressiv svaghed og til sidst død på grund af respirationssvigt eller aspiration. Den årlige forekomst af sygdommen er 2/100000, hvilket indikerer, at sygdommen er relativt sjælden. I nogle lande identificerer læger denne sygdom som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Personer mellem 50 og 75 år er norm alt ofre for denne sygdom. Men sensoriske symptomer såsom følelsesløshed, snurren og smerte forekommer ikke i denne sygdom, da den ikke påvirker sansesystemet.
Pathogenese
Øvre og nedre motoriske neuroner i rygmarven, kranienervemotoriske kerner og cortex er hovedkomponenterne i centralnervesystemet, der er påvirket af MND. Men andre neuronale systemer kan også blive påvirket. For eksempel kan der hos 5 % af patienterne ses Frontotemporal demens, hvorimod der hos 40 % af patienternes frontallappen ses kognitiv svækkelse. Årsagen til MND er ukendt. Men det er en udbredt opfattelse, at proteinaggregering i axonerne er den underliggende patogenese, der forårsager MND. Glutamat-medieret excitotoksicitet og oxidativ neuronal skade er også involveret i patogenesen.
Kliniske funktioner
Der er fire primære kliniske mønstre, som kan smelte sammen med sygdommens progression. Den mest almindelige af dem er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).
Progressiv muskelatrofi
En patient, der lider af progressiv muskelatrofi, viser svaghed, muskelsvind og fascikulation. Disse symptomer begynder norm alt i det ene lem og spreder sig derefter til de tilstødende spinalsegmenter. Dette er en ren præsentation af lavere motorneuronlæsioner.
Progressiv Bulbar og Pseudobulbar Parese
Visende symptomer er dysartri, dysfagi, nasale opstød af væsker og ophobning. Disse opstår på grund af involvering af lavere kranienervekerner og deres supranukleære forbindelser. Ved en blandet bulbar parese kan man observere fascikulation af tungen med langsomme, stive tungebevægelser. Desuden kan der ved pseudobulbar parese ses følelsesmæssig inkontinens med patologisk latter og gråd.
Primær lateral sklerose
Dette er en sjælden form for MND, som forårsager gradvist progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.
Diagnose
Diagnosen af sygdommen er primært baseret på den kliniske mistanke. Undersøgelser kan udføres for at udelukke andre mulige årsager. EMG kan udføres for at bekræfte denerveringen af muskler på grund af degenerationen af de nedre motoriske neuroner.
Prognose og ledelse
Ingen behandling har vist sig at forbedre resultatet. Riluzole kan dog bremse udviklingen af sygdommen, og det kan øge patientens forventede levetid med 3-4 måneder. Desuden er fodring via en gastrostomi og ikke-invasiv ventilatorstøtte nyttige til at forlænge patientens overlevelse, selvom overlevelse i mere end 3 år er usædvanlig.
Hvad er lighederne mellem ALS og MND?
- ALS er den mest almindelige kliniske variant af MND
- Diagnose af alle former for MND inklusive ALS er hovedsageligt lavet på baggrund af den kliniske mistanke. EMG kan være nyttig til at bekræfte diagnosen, fordi den viser denervering af musklerne som følge af skaden på motorneuronen.
- Der er ingen kur mod nogen form for MND.
Hvad er forskellen mellem ALS og MND?
MND er en alvorlig medicinsk tilstand, som forårsager progressiv svaghed og til sidst død på grund af respirationssvigt, eller MND har fire hovedformer: amyotrofisk lateral sklerose, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar og pseudobulbar parese og primær lateral sklerose. For at være specifik er ALS den typiske paraneoplastiske præsentation, som norm alt starter fra en lem og derefter spreder sig gradvist til andre lemmer og kropsmuskler. Dette er den vigtigste forskel mellem ALS og MND.
Desuden omfatter kliniske træk ved progressiv muskelatrofi svaghed, fascikulationer og muskelsvind. Disse træk vises først på det ene lem og spredes derefter ind i de tilstødende spinalsegmenter. I modsætning hertil er dysartri, dysfagi og nasal opstød af væsker og chokering de kliniske træk ved progressiv bulbar og pseudobulbar parese. Derudover viser primær lateral sklerose gradvist progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.
Oversigt – ALS vs MND
Sammenfattende er MND en dødelig lidelse, som gradvist forværres, hvilket i sidste ende resulterer i døden, når patienten mister kontrollen over sine åndedrætsmuskler. Det kan forekomme i fire hovedformer, hvoraf ALS er den mest almindelige. Alt i alt er dette forskellen mellem ALS og MND.
