Nøgleforskel – Normal hæmoglobin vs seglcellehæmoglobin
Hemoglobin (Hgb) er det vigtigste proteinmolekyle, som giver den typiske form for de røde blodlegemer – rund form med et sm alt center. Hæmoglobinmolekylet består af fire subproteinmolekyler, hvor to kæder er alfa-globulinkæder, og de to andre er beta-globulinkæder. Jernatomer i hæmoglobin og formen på de røde blodlegemer er vigtige for ilttransport gennem blodet. Hvis formen af hæmoglobin ødelægges, formår det ikke at transportere ilt gennem blodet. Seglcellehæmoglobin er en type af et unorm alt hæmoglobinmolekyle, som forårsager en anæmistilstand kaldet seglcelleanæmi. Den vigtigste forskel mellem norm alt hæmoglobin og seglcellehæmoglobin er, at norm alt hæmoglobin har glutaminsyre i positionen 6th af aminosyresekvensen af beta-globulinkæden, mens seglcellehæmoglobin har Valin i 6th position af beta-globulinkæden. Norm alt hæmoglobin og seglcellehæmoglobin adskiller sig kun med en enkelt aminosyre i beta-kæder.
Hvad er norm alt hæmoglobin?
Hemoglobin er et jernholdigt metalloprotein, der findes i røde blodlegemer. Det er ansvarligt for transporten af ilt fra lungen til kroppens væv og organer og transport af kuldioxid fra kropsvæv til lungen. Det er også kendt som iltbærende protein i blodet. Det er et komplekst protein, som består af fire små proteinunderenheder og fire hæmgrupper, der bærer jernatomer som vist i figur 01. Hæmoglobin har en høj affinitet til oxygen. Der er fire iltbindingssteder placeret inde i et hæmoglobinmolekyle. Når hæmoglobin er mættet med ilt, bliver blodet lyserødt og er kendt som iltet blod. Den anden tilstand af hæmoglobinet, som mangler ilt, er kendt som deoxyhæmoglobin. I denne tilstand bærer blod den mørkerøde farve.
Jernatomer indlejret i hæmoglobins hæmforbindelse letter hovedsageligt ilt- og kuldioxidtransporten. Binding af oxygenmolekyler til Fe+2 ioner ændrer konformationen af hæmoglobinmolekylet. Jernatomerne i hæmoglobinet er også med til at opretholde den typiske form for de røde blodlegemer. Derfor er jern et vigtigt element, der findes i de røde blodlegemer.
Figur 01: Normal hæmoglobin
Hvad er seglcellehæmoglobin?
Seglcelleanæmi er en blodsygdom, der skyldes unormale hæmoglobinproteiner i de røde blodlegemer. Seglcellehæmoglobin er en type unormal hæmoglobin, der findes i røde blodlegemer. De er også kendt som hæmoglobin S. De har segl- eller halvmåneformer. De er produceret som et resultat af seglcelle-genmutation. Denne mutation ændrer en enkelt aminosyre i aminosyresekvensen af norm alt hæmoglobin beta-kædepeptid. Seglcellehæmoglobin er også sammensat af to alfa- og to beta-underenheder ligesom norm alt hæmoglobin. Der er dog en enkelt aminosyreforskel i beta-underenheder på grund af mutationen. I norm alt hæmoglobin er 6th positionen af aminosyrekæden i beta-kæder sammensat af glutaminsyre. I seglcellehæmoglobin optages positionen 6th imidlertid af en anden aminosyre kaldet valin. Selvom det er en enkelt aminosyreforskel, er det årsagen til livstruende anæmi, kaldet seglcellesygdom.
Når valin er placeret ved 6th, får det beta-kæden til at danne et fremspring, som passer med beta-kæder af andre hæmoglobinmolekyler. Disse forbindelser får seglcellehæmoglobin til at aggregere hinanden uden at forblive i opløsningen og transportere ilt. Det kræver en stiv struktur, og til sidst nedbrydes røde blodlegemer for tidligt, hvilket fører til anæmi.
Figur 02: Seglcellehæmoglobin
Hvad er forskellen mellem norm alt hæmoglobin og seglcellehæmoglobin?
Norm alt hæmoglobin vs seglcellehæmoglobin |
|
| Norm alt hæmoglobin er et jernholdigt protein i de røde blodlegemer, som transporterer ilt og kuldioxid gennem blodet. | Seglcellehæmoglobin er en type unormal hæmoglobin, som forårsager agglutination af seglformede røde blodlegemer i blodet. |
| Forkortelse | |
| Forkortelse af det normale hæmoglobin er HbA. | Forkortelse af seglcellehæmoglobin er HbS. |
| Structure | |
| Strukturen af norm alt hæmoglobin er sammensat af to alfa-kæder og to beta-kæder. | Strukturen af seglcellehæmoglobin er sammensat af to alfakæder og to S-kæder. |
| Shape | |
| Normal hæmoglobin er rund med en smal midte. | Formen af de røde blodlegemer, der indeholder seglcellehæmoglobin, er halvmåne- eller seglform. |
| 6. position for aminosyre | |
| Den sjette position i aminosyrekæden i beta-globulinkæden er glutaminsyre. | Den sjette position er besat af valin i seglcellehæmoglobiner. |
| Resultat | |
| Norm alt hæmoglobin får røde blodlegemer til at flyde frit i blodkarrene. | Seglcellehæmoglobin forårsager blokering af strømmen af røde blodlegemer i karrene. |
Oversigt – Normal hæmoglobin vs seglcellehæmoglobin
Hemoglobin er det ilttransporterende protein i røde blodlegemer. Det er sammensat af fire underenheder af proteiner kaldet alfa- og beta-kæder. Det er et jernholdigt molekyle, som forårsager farven og den runde form af de røde blodlegemer. På grund af mutationer kan formen af de røde blodlegemer variere. Det sker på grund af unormale hæmoglobinmolekyler i de røde blodlegemer. Seglcellehæmoglobin er en sådan mutation. De ændrer formen på de røde blodlegemer fra rund til seglform, hvilket i sidste ende fører til for tidlige ødelæggelser af røde blodlegemer. Denne sygdomstilstand er kendt som seglcelleanæmi. Forskellen mellem norm alt hæmoglobin og seglcellehæmoglobin er dog en enkelt aminosyreforskel i hæmoglobinets beta-kæde.
