Nøgleforskel – Cystisk fibrose vs lungefibrose
Nøgleforskellen mellem cystisk fibrose og lungefibrose er, at cystisk fibrose er en genetisk lidelse, hvor flere organer, herunder lunger, mave-tarmsystemet, bugspytkirtlen samt kønssystemet påvirkes, mens lungefibrose er en tilstand karakteriseret ved gradvis fibrose af lungeparenkymet, der forårsager defekter i gasdiffusionen, hvilket fører til respirationssvigt på senere stadier.
Hvad er cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er en autosomal recessiv lidelse, der forårsager mutationer af begge kopier af genet, der er ansvarligt for proteinet kaldet cystisk fibrose transmembrane konduktansregulator (CFTR). Dette protein er involveret i produktionen af sved, fordøjelsessekretioner og slim. Når dette protein ikke fungerer, bliver sekreterne tykke. Denne lidelse er karakteriseret ved dannelsen af tyk slim og tarmsekret, der forårsager blokering af kanalsystemerne i forskellige organer, hvilket forårsager deres dysfunktioner. Typiske symptomer omfatter bugspytkirtelinsufficiens på grund af kronisk obstruktion af bugspytkirtlens kanaler, tarmobstruktion og hyppige lungeinfektioner på grund af dysfunktion af slimhindeapparatet og infertilitet på grund af obstruktion af kanalen i kønssystemet. Cystisk fibrose diagnosticeres ved en svedtest og genetisk analyse.
Der er ingen kendt kur mod denne lidelse. Lungeinfektioner er hyppige og skal behandles med passende antibiotika for at forhindre langvarig skade på lungerne. Patienten skal muligvis også have profylaktisk antibiotika for at forhindre infektioner. Lungetransplantation kan være den ultimative mulighed for en alvorligt beskadiget lunge. Udskiftning af bugspytkirtelenzym er vigtig for at forhindre fejlernæring. Lungeproblemer er ansvarlige for døden hos de fleste patienter med cystisk fibrose.
Cystisk fibrose er almindelig blandt mennesker af europæiske aner.
Hvad er lungefibrose?
Lungefibrose er en gruppe af lidelser karakteriseret ved gradvis fibrose og ødelæggelse af lungen. Patienter med lungefibrose lider af åndenød, især ved anstrengelse, tør hoste, træthed og svaghed. Der er en række årsager, der er ansvarlige for lungefibrose.
Inhalering af miljø- og erhvervsmæssige forurenende stoffer såsom asbest, silica og eksponering for visse skadelige gasser.
- Overfølsomhedspneumonitis som følge af indånding af støv, der er forurenet med bakterielle, svampeprodukter
- Bindevævssygdomme såsom leddegigt og systemisk lupus erythematosus
- Cigaretterygning
- Sarkoidose
- Infektioner
- Visse medicin, f.eks. amiodaron, methotrexat, nitrofurantoin
- Byststrålebehandling
Der er dog en kategori af lungefibrose, hvor årsagen ikke findes. Denne gruppe er navngivet som idiopatisk lungefibrose.
Den vigtigste behandlingsmåde er at undgå eksponering for årsagen. Ellers er der ingen effektiv behandling tilgængelig for at forhindre udviklingen af denne sygdom. Patienter vil endelig ende med respirationssvigt, hvor lungetransplantation er den eneste mulighed.
Hvad er forskellen mellem cystisk fibrose og lungefibrose?
Definition af cystisk fibrose og lungefibrose
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose (CF) er en arvelig sygdom, der påvirker lungerne, fordøjelsessystemet, svedkirtlerne og mandlig fertilitet.
Lungefibrose: Lungefibrose er ardannelse i lungerne.
Karakteristika ved cystisk fibrose og lungefibrose
Aldersfordeling
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er en medfødt lidelse og til stede fra fødslen
Lungefibrose: Lungefibrose ses blandt midaldrende og ældre befolkning
Etnisk distribution
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose ses i den europæiske befolkning, men ekstremt sjælden blandt andre etniske grupper.
Lungefibrose: Ingen etnisk mangfoldighed for lungefibrose og påvirker alle etniske grupper.
Årsager
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er forårsaget af en mutation i et gen.
Lungefibrose: Lungefibrose er forårsaget af mange miljømæssige årsager end genetiske årsager.
symptomerdistribution
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose påvirker mange organsystemer i kroppen, herunder gastrointestinale, respiratoriske og genitourinære.
Lungefibrose: Lungefibrose er begrænset til åndedrætssystemet.
komplikationer
Cystisk fibrose: Ekstrapulmonale komplikationer er mere almindelige med cystisk fibrose.
Lungefibrose: Mens ekstrapulmonale komplikationer er mindre almindelige med lungefibrose.
Undersøgelser
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose diagnosticeres ved svedtests og genetiske tests.
Lungefibrose: Lungefibrose diagnosticeres ved højopløsnings CT-scanninger (HRCT)
Behandling
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose behandles med understøttende behandling inklusive antibiotika.
Lungefibrose: Lungefibrose har ikke en vellykket behandlingsmulighed, men steroider har en rolle i at forhindre progression til fibrose på akutte inflammatoriske stadier og iltbehandling i hjemmet og lungerehabilitering i de sidste stadier.
Prognose
Cystisk fibrose: For cystisk fibrose er prognosen dårlig, og patienten dør norm alt på grund af luftvejsinfektion.
Lungefibrose: Lungefibrose har norm alt en langsom progression, men patienterne ender i sidste ende i irreversibel respirationssvigt, hvor de bliver iltafhængige.
