Nøgleforskellen mellem interstitiel lungesygdom og bronkiektasi er, at de interstitielle lungesygdomme er et sæt restriktive lungesygdomme, hvorimod bronkiektasen er en obstruktiv lungesygdom.
Interstitielle lungesygdomme (ILD) er en heterogen gruppe af lidelser, der involverer lungeparenkymet – alveolær foring, alveolære vægge, kapillært endotel og bindevæv. De samme patologiske ændringer forårsaget af infektionsstoffer betragtes ikke som interstitielle lungesygdomme. Bronkiektasi er en patologisk tilstand i åndedrætssystemet karakteriseret ved tilstedeværelsen af unorm alt og permanent udvidede luftveje.
Hvad er interstitiel lungesygdom?
Interstitielle lungesygdomme (ILD) er en heterogen gruppe af lidelser, der involverer lungeparenkymet – alveolær foring, alveolære vægge, kapillært endotel og bindevæv. De samme patologiske ændringer forårsaget af infektionsstoffer betragtes ikke som interstitielle lungesygdomme. Hos næsten alle patienter er der en fibrose i lungeparenkymet nogle gange med tilhørende betændelse. I sidste ende bliver de alveolære septae fortykkede, hvilket hæmmer diffusionen af ilt over dem.
I det mest fremskredne stadie af sygdommen er der diffus fibrose i lungen, hvilket giver anledning til det karakteristiske bikage-udseende på CT-røntgenbilleder. Patienten kan have betydelig svækkelse af lungefunktionen, pulmonal hypertension og cor pulmonale.
Almindelige kliniske funktioner
Fælles kliniske træk ved interstitiel lungesygdom omfatter;
- Progressiv dyspnø og takypnø
- Ende respiratoriske krakeleringer (norm alt ingen hvæsen eller andre tegn på luftvejsobstruktion)
- cyanose
Figur 01: En alveol i lungen
Lungefunktionstest
- Reduceret total lungekapacitet på grund af reduceret compliance – restriktiv type lungesygdom
- Reduceret CO-diffusionskapacitet
- Røntgen af thorax
Diffust infiltrativt mønster – små knuder, uregelmæssige linjer eller slebet glasskygge
Årsag
Den nøjagtige årsag til, et flertal af de interstitielle lungesygdomme er endnu ikke blevet identificeret. Men de menes at have forbindelser til følgende risikofaktorer.
- Eksponering for miljøfarer (almindeligvis rygning, andre: industriel eksponering)
- Sarkoidose
- Collagen vaskulære sygdomme
- Granulomatøs vaskulitis (f.eks. Wegener's, Churg – Strauss)
- Overfølsomhedspneumonitis (organisk støv)
- Eksponering for uorganisk støv – beryllium, silica (hovedsageligt ved industrielle eksponeringer)
Histologiske undertyper af interstitielle lungesygdomme
- Sædvanlig interstitiel pneumpni (UIP)
- Organizing pneumonia (OP) [gammel term-Bronchioloitisobliterance med organiserende pneumoni (BOOP)]
- Desquamative interstitiel pneumoni (DIP)
- Diffus alveolær skade (DAD)
- Nonspecific interstitiel pneumoni (NSIP)
Undersøgelser
Interstitiel lungesygdom kan undersøges via;
- Chest Xray – bilater alt retikulært mønster. I granulomatøse typer kunne være nodulær opacitet
- HRCT – bedre vurdering af sygdommens omfang og udbredelse
- Lungefunktionstestning – omfanget af lungepåvirkning vurderes
- Diffuserende kapacitet – reduceret lungens diffusionskapacitet for CO
- Arteriel blodgas
- Bronkoskopi og bronkoalveolær lavage
- Lungebiopsi
- Andre:
- I CTD'er – ANA, anti-dsDNA, reumatoid faktor
- LDH – et uspecifikt fund i ILD'er
Management
Behandlingsplanen kan variere afhængigt af den underliggende årsag til den interstitielle lungesygdom
- Kortikosteroider gives for at standse de igangværende inflammatoriske processer
- Anvendelse af immunsuppressiva anbefales også i nogle tilfælde, når der ikke er nogen forbedring i patientens tilstand med kortikosteroiderne alene.
- I de mest fremskredne tilfælde er lungetransplantation dog den eneste mulighed
Hvad er bronkiektasi?
Bronkiektasi er en patologisk tilstand i åndedrætssystemet karakteriseret ved tilstedeværelsen af unorm alt og permanent udvidede luftveje. Som et resultat af den kroniske betændelse bliver bronkiernes vægge fortykket og irreversibelt beskadiget. Forringelsen af den mucociliære transportmekanisme øger risikoen for overlejrede infektioner.
Ætiologi
Årsagerne til bronkiektasi er;
- Medfødte defekter såsom mangel på bronkialvægelementer og pulmonal sekvestration
- Obstruktion af bronkialvæggen på grund af mekaniske årsager såsom tumorer
- Postinfektiv bronkialskade
- Granulomdannelse under tilstande som tuberkulose og sarkoidose
- Diffuse sygdomme i lungeparenkym, såsom lungefibrose
- Immunologisk overrespons under tilstande som efter lungetransplantation
- Immunmangler
- Slimhinde-clearance-defekter i sygdomme som cystisk fibrose
Figur 02: Bronkiektasi
Kliniske funktioner
De kliniske træk ved bronkiektasi omfatter;
- Produktionen af grøn eller gul farveopspyt er den eneste kliniske manifestation ved mild bronkiektasi
- Med sygdomsprogressionen kan patienten få andre alvorlige symptomer såsom vedvarende halitose, tilbagevendende feberepisoder med utilpashed og tilbagevendende anfald af lungebetændelse.
- Klumpning af neglene
- Under auskultationen kan der høres grove krakeleringer over de inficerede områder
- Åndenød
- Hemoptyse
Undersøgelser
Undersøgelser af bronkiektasi omfatter;
- Røntgenbillede af thorax – dette viser norm alt tilstedeværelsen af udvidede bronkier med fortykkede vægge. Lejlighedsvis kan der også observeres flere cyster fyldt med væske.
- Højopløsnings CT-scanning
- Undersøgelse og dyrkning af sputum er afgørende for identifikation af det ætiologiske agens såvel som for bestemmelse af de egnede antibiotika, der skal ordineres i behandlingen af de overlejrede infektioner.
- Sinusrøntgen – et flertal af patienterne kan også have rhinosinusitis
- serumimmunoglobuliner – denne test udføres for at identificere eventuelle immundefekter
- Svedelektrolytter måles, hvis der er mistanke om cystisk fibrose
Behandling
Behandling og håndtering af bronkiektasi er;
- Postural dræning
- Antibiotika – typen af anvendt antibiotika afhænger af det forårsagende middel
- Det er nødvendigt at bruge bronkodilatatorer nogle gange for at undgå begrænsningerne af luftstrømmen
- Anti-inflammatoriske lægemidler såsom orale eller nasale kortikosteroider kan standse sygdommens udvikling
komplikationer
- Lungebetændelse
- Pneumothorax
- Empyema
- Metastatiske cerebrale bylder
Hvad er ligheden mellem interstitiel lungesygdom og bronkiektasi?
Begge tilstande er lungesygdomme
Hvad er forskellen mellem interstitiel lungesygdom og bronkiektasi?
Interstitielle lungesygdomme (ILD) er en heterogen gruppe af lidelser, der involverer lungeparenkymet – alveolær foring, alveolære vægge, kapillært endotel og bindevæv, mens bronkiektasi er en patologisk tilstand i åndedrætssystemet karakteriseret ved tilstedeværelsen af unorm alt og permanent udvidede luftveje. Dette er den vigtigste forskel mellem interstitiel interstitiel lungesygdom og bronkiektasi. Der er også andre forskelle mellem interstitiel lungesygdom og bronkiektasi baseret på årsagen, kliniske træk, undersøgelsesteknik, behandling og behandling, som er angivet nedenfor.
Opsummering – Interstitiel lungesygdom vs bronkiektasi
Interstitielle lungesygdomme (ILD) er en heterogen gruppe af lidelser, der involverer lungeparenkymet – alveolær foring, alveolære vægge, kapillært endotel og bindevæv, hvorimod bronkiektasi er en patologisk tilstand i åndedrætssystemet karakteriseret ved tilstedeværelsen af unorm alt og permanent udvidede luftveje. Bronkiektasi er en obstruktiv lungesygdom, men interstitielle lungesygdomme er restriktive. Dette er den største forskel mellem interstitiel lungesygdom og bronkiektasi.
