Nøgleforskel – Muskeldystrofi vs Myasthenia Gravis
Kropsbevægelser sker som et resultat af samarbejdet mellem muskler og neuronale mekanismer, der styrer dem. Derfor kan enhver fejl eller sammenbrud af disse komponenter alvorligt svække en persons mobilitet. Ved myasthenia gravis og muskeldystrofi er der sådanne begrænsninger for kroppens evne til at bevæge sig. Et progressivt tab af muskelmasse og det deraf følgende tab af muskelstyrke er kendetegnene ved muskeldystrofi. På den anden side er myasthenia gravis en autoimmun lidelse karakteriseret ved produktionen af antistoffer, der blokerer transmissionen af impulser over det neuromuskulære kryds. Den vigtigste forskel mellem de to lidelser er, at ved myasthenia gravis er problemet på niveau med neuromuskulære forbindelser, men ved muskeldystrofi er læsionen i musklen.
Hvad er muskeldystrofi?
Et progressivt tab af muskelmasse og det deraf følgende tab af muskelstyrke er kendetegnende for muskeldystrofi. Genetiske mutationer, især i dystrofingenet, menes at være årsagen til denne lidelse. Der er adskillige varianter af muskelsvind, hvoraf Duchenne muskelsvind er den mest almindelige.
Symptomer og tegn
Tidlige symptomer omfatter:
- Muskler smertestivhed
- Besvær med anstrengelse
- Villegang
- Ubalance
- Lærevanskeligheder
Sene manifestationer omfatter:
- Åndedrætsnedsættelse på grund af svækkelse af åndedrætsmuskler
- Immobilitet
- Hjerteproblemer
- Afkortning af muskler og sener
Undersøgelser
Sædvanligvis udføres muskelbiopsier med det formål at identificere den patologiske variant af muskeldystrofien.
Figur 01: Muskeldystrofi
Behandling
- Der er ingen definitiv kur, kun symptomatisk behandling udføres
- Genterapi som en kur mod muskeldystrofi er ved at blive varmere
- Medikamenter såsom kortikosteroider gives for at kontrollere betændelse
- ACE-hæmmere og betablokkere er nyttige til håndtering af hjertekomplikationer
- Fysioterapi kan gives som en adjuvans til farmakoterapien
Hvad er Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis er en autoimmun lidelse karakteriseret ved produktion af antistoffer, der blokerer overførslen af impulser over det neuromuskulære kryds. Disse antistoffer binder til de postsynaptiske Ach-receptorer og forhindrer således bindingen af Ach i den synaptiske kløft til disse receptorer. Kvinder er fem gange mere ramt af denne tilstand end mænd. Der er en signifikant sammenhæng med andre autoimmune lidelser såsom leddegigt, SLE og autoimmun thyroiditis. Samtidig thymushyperplasi er blevet observeret.
Kliniske funktioner
- Der er svaghed i proksimale lemmermuskler, ekstraokulære muskler og bulbarmuskler
- Der er træthed og udsving med hensyn til muskelsvaghed
- Ingen muskelsmerter
- Hjertet er ikke påvirket, men åndedrætsmusklerne kan blive påvirket
- Reflekser er også trætte
- Diplopi, ptosis og dysfagi
Undersøgelser
- Anti ACh-receptorantistoffer i serum
- Tensilon-test, hvor der indgives en dosis edrophonium, som giver anledning til en forbigående bedring af symptomerne, der varer i ca. 5 minutter
- Billedbehandling
- ESR og CRP
Figur 02: Ptosis i Myasthenia Gravis
Management
- Administration af anticholinesteraser såsom pyridostigmin
- Immunsuppressiva såsom kortikosteroider kan gives til patienter, der ikke reagerer på anticholinesteraser
- Tymektomi
- Plasmaferese
- Intravenøse immunglobuliner
Hvad er ligheden mellem muskeldystrofi og myasthenia gravis?
Begge kan svække patientens mobilitet alvorligt
Hvad er forskellen mellem muskeldystrofi og myasthenia gravis?
Muskulær dystrofi vs Myasthenia Gravis |
|
| Et progressivt tab af muskelmasse og det deraf følgende tab af muskelstyrke er kendetegnene ved muskeldystrofi. | Myasthenia gravis er en autoimmun lidelse karakteriseret ved produktion af antistoffer, der blokerer overførslen af impulser over det neuromuskulære kryds. |
| Defekt | |
| Defekt er i musklerne | Defekt er ved de neuromuskulære forbindelser |
| Kliniske funktioner | |
|
Tidlige symptomer omfatter:
Sene manifestationer omfatter:
|
Kliniske funktioner er, · Der er svaghed i proksimale lemmermuskler, ekstraokulære muskler og bulbarmuskler · Der er træthed og udsving med hensyn til muskelsvaghed · Ingen muskelsmerter · Hjertet er ikke påvirket, men åndedrætsmusklerne kan blive påvirket · Reflekser er også trætte · Diplopi, ptosis og dysfagi |
| Undersøgelse | |
| Sædvanligvis udføres muskelbiopsier med det formål at identificere den patologiske variant af muskeldystrofien. |
Følgende undersøgelser udføres, når der er mistanke om myasthenia gravis. · Anti-ACh-receptorantistoffer i serum · Tensilon-test, hvor der indgives en dosis edrophonium, som giver anledning til en forbigående bedring af symptomerne, der varer i ca. 5 minutter · Billedundersøgelser · ESR og CRP |
| Management | |
|
· Der er ingen definitiv kur, kun symptomatisk behandling udføres · Genterapi som en kur mod muskeldystrofi er ved at blive varmere · Lægemidler såsom kortikosteroider gives for at kontrollere betændelse · ACE-hæmmere og betablokkere er nyttige til håndtering af hjertekomplikationer · Fysioterapi kan gives som en adjuvans til farmakoterapien |
· Administration af anticholinesteraser såsom pyridostigmin · Immunsuppressiva såsom kortikosteroider kan gives til patienter, der ikke reagerer på anticholinesteraser · Thymectomy · Plasmaferese · Intravenøse immunglobuliner |
Opsummering – Muskeldystrofi vs Myasthenia Gravis
Et progressivt tab af muskelmasse og det deraf følgende tab af muskelstyrke er kendetegnene ved muskeldystrofi, hvorimod myasthenia gravis er en autoimmun lidelse karakteriseret ved produktion af antistoffer, der blokerer transmissionen af impulser over det neuromuskulære kryds. Ved muskeldystrofi er defekten i musklerne, men ved myasthenia gravis er defekten ved det neuromuskulære kryds. Dette er forskellen mellem de to lidelser.
Download PDF-versionen af muskeldystrofi vs myasthenia gravis
Du kan downloade PDF-versionen af denne artikel og bruge den til offline-formål i henhold til citatnotat. Download venligst PDF-versionen her: Difference Between Muscular Dystrophy and Myasthenia Gravis
